怎么治疗神经白塞病?

发布网友发布时间：2022-05-20 12:59

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热心网友时间：2023-10-22 04:11

神经白塞病（NBD）发病率国外报道在5-30％，男女比例4：1，多在白塞病（BD）症状出现后数月到数年发病（平均3-6年），其中中枢神经受累占99％，根据受累部位可分为脑膜脑炎型、脑干型、脊髓型、周围神经病变型、小脑病变型、颅神经麻痹型等，其中最常见为脑干型，半球受累的较少见。该型NBD患者病情最严重，预后最差，20-30％有持续进展。
目前国内外治疗NBD一线药物为硫唑嘌呤、甲氨蝶呤联合糖皮质激素治疗，环孢素可用于高风险患者使用，推荐在一线治疗无效或复发后选择使用抗肿瘤坏死因子拮抗剂或白介素6受体拮抗剂。肿瘤坏死因子α拮抗剂（anti Tumor Necrosis Factor-a, aTNF-α）治疗NBD的报道有40例。大部分病例均为aTNF-α联合糖皮质激素治疗，部分在此基础上联合免疫抑制剂如硫唑嘌呤治疗。共计报道英夫利昔单抗36例，依那西普1例，阿达木单抗3例。从小数据的统计来看，英夫利昔研究最多，最长随访时间6年，曾有单独使用英夫利昔而不联用激素治疗NBD的4年随访会议报道，36例中明确报告中30例疗效显著（83.3％），3例好转（8.3％），2例缓慢进展（5.6％），1例无效（3.3％）。依那西普报告最少，且有报告认为依那西普效果比英夫利昔单抗和阿达木单抗差，阿达木单抗治疗NBD的报告仅有3例，其中1例报告为英夫利昔治疗后停用1年复发，使用阿达木单抗治疗有效，累及右半球及脊髓受累的病例报道。1例为英夫利昔无效，改用阿达木单抗有效的脑干型病例。最后1例为12岁小脑型NBD患者报告，未发现对未成年人有副作用。
对于BD的治疗，有不少研究支持阿达木单抗对英夫利昔治疗无效及停药后复发的BD患者仍然有效，换用阿达木单抗是出于对英夫利昔无效可能是产生了抗英夫利昔的自身抗体这一点。Belzunegui等人报道69例英夫利昔治疗BD无效后使用阿达木单抗治疗，17例中有9例缓解（52.9％），3例好转（17.6％）。疗程平均中位数为17.5月。10 Bawazeer等人使用阿达木单抗治疗眼炎表现的BD患者的研究发现所有11名患者均获得临床缓解，且没有出现副作用，其中1名患者对传统激素联合免疫抑制剂治疗以及英夫利昔治疗均无效，但对阿达木单抗治疗有极好的反应。另外还有1例英夫利昔无效阿达木治疗成功的BD相关性葡萄膜炎报告。
此外甲氨蝶呤也为一线治疗用药，我院使用甲氨蝶呤联合地塞米松鞘内注射治疗方法治疗NBD同样有助于中枢神经系统受累的NBD病情短期内得到迅速缓解。