Liddle综合征的治疗

发布网友发布时间：2022-04-22 00:24

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治疗原则是*钠盐摄入，适当补充钾盐，一般每天给予氯化钾3.0g即可氨苯蝶啶抑制远曲小管离子转运，使钠排泄增加，钾排泄减少，口服3个月可纠正电解质紊乱，综合以上治疗可纠正血和尿电解质变化并使血压降低。具体方法如下：
1.补充氯化钾
临床常主张口服或注射补充门冬酰氨钾镁，在补钾的同时需注意预防低血镁。在严重低血钾引起的肌麻痹及严重心律失常时，则可短暂加以补充氯化钾，待血钾升至正常水平后即停止补钾，以免发生高钾血症。对血钾、血钙已恢复正常，但仍有低血镁、伴神经肌肉应激性增强和（或）频发性心脏期前收缩者，经静注钙剂无效时，可给镁剂纠正通过肾小管排钠潴钾，可使患者血钾迅速升高，代谢性碱中毒消失，并使血压、血浆肾素活性及醛固酮恢复正常。
2.保钾利尿
口服氨苯蝶啶和阿米洛利（氨氯吡咪），该病应终身服用氨苯蝶啶或阿米洛利（氨氯吡咪）方能维持健康状态。在用药过程中需定期监测血钾、钠、氯和CO2CP，及时调整剂量，以免发生高血钾、低血钠和高血氯性酸中毒。
3.低钠饮食
在应用氨苯蝶啶或阿米洛利时，必须十分强调应同时给予低钠饮食的重要性。采取低钠饮食的方法，也可以扭转电解质紊乱和防止高血压发生。