噬血细胞综合症是什么引起

发布网友发布时间：2022-04-26 02:50

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热心网友时间：2022-06-20 05:51

你好！获悉病情，理解你的心情，我表示关注。噬血细胞综合症又称噬血细胞性淋巴细胞增生症，是一组由多种原因引起的体内组织细胞增生并伴有吞噬各种血细胞现象，为自限性疾病，但高危进展型病情凶险，死亡率较高。噬血细胞综合症可分原发性与继发性两大类，前者主要指家族性噬血淋巴组织细胞增生症，多见于婴幼儿,病情较凶险,进展快；后者包括感染相关性噬血细胞综合症和疾病相关性噬血细胞综合症，发病年龄不限。多见于病毒感染及肿瘤因素,称病毒相关性噬血细胞综合症及肿瘤相关性噬血细胞综合症。其临床特征是发热、肝脾肿大、全血细胞减少,可伴有淋巴结肿大、肺部浸润、皮疹,多数病人有转氨酶增高、胆红素增高、高三酸甘油脂血症、低纤维蛋白原血症。因家族性起病时也常有病毒感染为诱因，临床上往往难以区分。对于家族性噬血细胞综合症或进展较快的病毒相关性或肿瘤相关性噬血细胞综合症，激素治疗无效者，可根据国际组织细胞协会hlh94方案使用环孢菌素a、肾上腺皮质激素及vp16，伴有中枢神经系统受累者可鞘内注射mtx，同时加强原发病治疗和对症支持治疗。不知病人现病情症状如何？化验检查怎样？建议根据病情采取规范化的中西医结合进行治疗。预祝身体早日恢复健康！
廊坊市中医院-血液科-徐文江副主任医师

热心网友时间：2022-06-20 05:51

你好，噬血细胞综合征是由淋巴细胞、单核细胞和吞噬细胞系统异常激活、增殖所引起的,若不能控制由此导致的高细胞因子血症及继起的过度炎症反应,临床出现发热、脾肿大、血细胞减少、高甘油三酯血症等。病因多为感染或肿瘤。治疗主要是抑制单核细胞和组织细胞的异常激活，药物为VP16、环孢素、地塞米松等。
希望对您有所帮助望采纳谢谢！！！