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什么是嗜血综合症?

发布网友 发布时间:2022-04-26 02:50

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热心网友 时间:2022-06-20 05:51

嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性,潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等,由于噬血细胞增多,加速了血细胞的破坏。因为老年人的体质比较弱,免疫力较差所以更容易会发生感染,这个病一般是不会传染的,如果是感染因素,要尽快去除感染因素,原发病治疗好后多可自愈。

病理特征
良性组织细胞增加并伴嗜血现象,多见于淋巴结的淋巴窦和髓索、肝窦、门静脉、脾脏的红髓和骨髓。在急性期,该病与白血病、恶性组织细胞增生症、传染性单核细胞增生症等病相似,且并非所有病例第一次骨穿即能发现嗜血细胞,有时需多部位穿刺才能确诊。骨髓多增生活跃,粒系统所占比例降低,中性粒细胞可见毒性变。幼红系统增生多正常,淋巴系统比例亦未见明显改变,可见异淋。单核巨噬系统增生活跃,常>10%,巨噬细胞大小为20~40微米,或更大,胞浆丰富,吞噬多个成熟红细胞,或幼红细胞或血小板等。巨核细胞大致正常。

鉴别
1. 结合临床表现和实验室检查结果,我更倾向于嗜血细胞综合征,可能为病毒感染相关性,仔细看看血片能否见到异形淋巴细胞。如果比例在临界值,你就保守一点,报“不除外嗜血细胞综合征,请结合临床考虑”。
2.关于嗜血细胞综合征骨髓象中嗜血细胞比例的问题,我认为不能对2%认得太死,因为嗜血细胞体积较大,推片时易于推至片尾和边缘,所以按常规体尾交界处分片法,可能比例较低,但片尾和边缘可能较多,我认为应该纵观全片,只要片尾和边缘嗜血细胞明显增多,甚至成堆分布,即使体尾交界处比例达不到2%,依然可以诊断,我就下过这样的诊断。 
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