出现Takayashu综合征的病因是什么?
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发布时间：2022-04-24 08:53
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时间：2023-10-09 05:20
【别名】主动脉弓综合征(AorticArchSvndrome)；主动脉炎综合征(AortitisSyndrome)；无脉症；年轻女性动脉炎；多发性大动脉炎；MarrorellⅡ型综合征；Takayaau动脉炎；Raeder-Arbitz综合征；慢性锁骨下动脉-颈动脉阻塞综合征；闭塞性头臂动脉炎；青年女性主动脉弓动脉炎综合征；特发性大动脉炎；缩窄性大动脉炎；大动脉炎；逆转的主动脉缩窄综合征。本综合征首先为日本学者Takayashu报道，东方人发病率高，在日本好发于产前年轻妇女。本征主要指从主动脉分出的头臂血管狭窄或阻塞，引起各动脉血管搏动减弱或消失，上半身缺血的主要症状及体征。
【病因病理】动脉粥样硬化，外伤，先天性发育畸形，血栓闭塞性脉管炎，结节性动脉周围炎等多种原因均可引起主动脉弓及其分支狭窄、阻塞。还有一类特发性大动脉炎，病因不明。
病理学检查显示本征是一种非特异性动脉炎，中层弹力纤维破坏、断裂，内膜增厚，结缔组织增生，有时伴发血栓形成。
【临床表现】本征主要表现为头臂血管狭窄后的中枢神经症状：如眩晕，昏厥或偏感觉等。颈动脉搏动弱，桡动脉搏动弱或完全消失。上肢血压降低或完全不能测到，下肢血压正常。如果伴有主动脉瓣关闭不全，可以出现下肢收缩压升高、舒张压下降，脉压差增大；而上肢则相反，收缩压及舒张压均低于正常，脉压差小，锁骨上窝可以听到血管杂音。极少数病例合并三尖瓣关闭不全者，可以出现肝、脾肿大，肝颈回流阳性。
【影像学表现】
X线表现轻型病例可以完全正常；但如狭窄较严重，由于胸内血管侧枝循环可以显示肋骨切迹，升主动脉扩张；亦有报道整个胸主动脉呈动脉瘤样扩张；亦可以显示线条样或弧型钙化。如果伴发主动脉瓣关闭不全，透视下主动脉有特殊搏动，左心室由于容量负荷加大而肥厚扩张，可合并主动脉瓣关闭不全。如果伴发心肌缺血或坏死，则心脏扩大更为显著。这种大动脉炎一直延伸到腹部、盆腔，引起肾动脉狭窄或腹主动脉狭窄等。
心血管造影表现胸主动脉造影可以显示狭窄的头臂血管部位、长度、狭窄的程度及代偿侧枝循环的情况，从而提供直接诊断的依据，同时还可以显示主动脉瓣有无返流及夹层动脉瘤的诊断。亦有报道本综合征合并颅内动脉栓塞或颅内动脉瘤破裂，患者突然出现中枢神经症状，必须作颈动脉造影才能确诊。
CTA表现
1.管壁的增厚在大动脉炎早期血管内腔无变化时是诊断大动脉炎的一个重要征象。CTA检查不仅能够观察到血管壁的增厚，而且可以通过增强扫描判断血管壁是否有血供存在。CT图像中增厚的管壁的密度增高提示外膜和中膜存在炎性反应，增强扫描管壁强化和环状低密度影提示疾病为活动期，而管壁无强化、平扫管壁密度增高伴钙化提示为非活动期。
2.早期或活动期的大动脉炎主要表现为管壁的增厚。特别是主动脉的增厚，由于主动脉的管壁较厚、管径较大，观察起来更明显。一般是连续性累及主动脉的一个节段，而非“跳跃式”，表现为较均匀的向心性的管壁增厚，内层呈现为较低密度，代表内膜的水肿和坏死，外层密度增高提示外膜和中膜存在的炎性反应。在增强扫描时外层管壁可发生强化而内层环状低密度影无明显强化。
3.病变的进一步发展．管壁的向心性增厚造成受累部位动脉管腔的狭窄，甚至闭塞，后期可发生增厚管壁的钙化。平扫时管壁增厚的同时密度也增高，增强时管壁无明显的强化，但可伴有钙化，此种表现提示病变为非活动期。
4.当大动脉炎累及头臂动脉时，常表现为头臂动脉开口和近段的管壁不规则，管腔的鼠尾状狭窄，甚至完全的闭塞。当颈动脉狭窄或闭塞时，除可见颈部大量紊乱侧枝循环之外，尚可见椎动脉的代偿性增粗，而锁骨下动脉重度狭窄或闭塞时，可见患侧的椎动脉代偿增粗扩张并向腋动脉供血，形成所谓“椎动脉窃血”，但CT由于其时间分辨率的*不能直接观察到血液流动方向的逆转。
5.大动脉炎累及肾动脉时，表现为肾动脉开口和近段管腔狭窄、闭塞，患侧肾脏延迟显影或无对比剂充盈。
6.大动脉炎累及胸主动脉可见胸主动脉节段性向心性狭窄。累及腹主动脉时除可造成腹主动脉主干和分支的狭窄或闭塞之外，还可形成不规则的管腔扩张或动脉瘤形成。此外CTA可以清晰地显示腹部的侧支血管。
7.大动脉炎累及肺动脉时，可累及左右肺动脉干、肺叶动脉、肺段动脉而致上述肺动脉管壁不同程度的增厚和管腔向心性狭窄，可类似“枯树枝”状改变。
MRI表现常规SE序列和MRA等为本病的MRI主要检查技术。其主要MRI表现为受累动脉壁增厚、管腔狭窄和阻塞性改变，少数病人也可表现为管腔扩张和动脉瘤形成，但往往与血管狭窄闭塞性病变并存。MRI可清楚显示受累动脉的部位、数目、范围、病变程度以及侧枝循环等情况。
1.SE序列：以横轴位、冠状位以及左前斜位显示最佳。可直接显示管壁的增厚、管腔狭窄和闭塞，以及管腔扩张、动脉瘤形成。受累血管壁增厚为多发性大动脉炎的特征性改变，尤以主动脉壁显示清楚。表现为受累主动脉壁明显增厚，最厚可达10mm，部分病例主动脉轮廓不清，为主动脉周围炎所致。在T1WI上增厚的血管壁为中等偏低的信号，信号基本均匀一致，有时中层呈略低信号。在T2WI上表现为受累血管壁呈多环状影，其中部圆形流空低信号区为真正血管腔内径，紧贴血管腔的1-2mm厚度环形高密度影为血管内膜；其外环形低信号影较厚，往往厚薄不一，为钙化或纤维化的血管中膜；最外层又呈环形高信号影为血管外膜；部分病例外膜明显增厚，轮廓不清。SE序列对胸、腹主动脉及其大分支，如头臂动脉的病变容易显示，对较小的血管如颈动脉、锁骨下动脉、椎动脉、肾动脉等显示较困难。
2.MRA:常规2DTOFMRA可显示腹主动脉全貌，原始横断面图像有利于判断其分支受累与否，心电门控2DTOFMRA可用于胸主动脉的显示，但由于受到心脏搏动以及血流方向的影响，尤其是主动脉弓水平血流方向复杂，常规MRA往往无法满意显示胸主动脉及其弓上分支。DCEMRA可清楚显示胸主动脉及其弓上分支，并可通过不同角度的旋转，准确估计受累血管的范围、程度以及侧支血管。对于腹主动脉及其分支DCEMRA同样优于2DTOFMRA，常规MRA对显示瘤体内部及瘤壁情况受限，而SE序列检查时间较长，DCEMRA在短时间内可完成检查，并清楚显示腹主动脉及其分支血管，动脉瘤与分支血管关系。部分病例在SE序列增强以及DCEMRA增强延迟相上可显示血管壁增厚情况。
超声表现
1.灰阶超声:管壁正常结构消失、向心性增厚、轮廓一般较规则，呈相对不均匀低回声或偏低回声，钙化少见。外膜与周围组织分界不清，管腔不同程度的狭窄甚至闭塞。病变时间长者，可表现为血管壁明显增厚，血管内、外径均变细。
2.彩色多普勒病变段血流形态不规则，有充盈缺损。多数病变为弥漫型，病变管腔内可能无明确高速血流，而代之以低速血流，血流色彩暗淡，如管腔重度狭窄则表现为较暗纤细状血流。如病变较局限，则病变处血流速增高，彩色血流亮度增高，或并混叠现象(彩色倒置)，狭窄即后段血流紊乱，呈“五彩镶嵌样血流”。彩色多普勒能更好地显示残余管腔，特别是管壁回声较低灰阶超声识别困难时。
3.脉冲多普勒如为弥漫性病变，其内所采集的脉冲多普勒呈低速单相。在局限性狭窄段内可以获得流速增高的血流频谱，狭窄即后段则可见血流紊乱，表现频带增宽，严重时呈湍流。
本病服类固醇药物治疗有效，治疗后受累动脉增厚的血管壁可逐渐变薄，血管周围炎症逐渐吸收，甚至完全恢复到正常形态。
