什么是视网膜色素变性?

发布网友发布时间：2022-04-24 10:00

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热心网友时间：2023-08-11 11:10

　　网膜色素变性(RP)指的是影响视网膜、引起[1]视网膜功能退化的一组疾病。
　　原发性视网膜色素变性在历史上曾称为色素性视网膜炎是一种比较常见的毯层-视网膜变性。根据我国部分地区调查资料，群体患病率约为1/3500。
　　视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性视网膜变性，最终可导致失明。部分患者视网膜色素变性为显性遗传，父母双方只要有一方带致病基因，子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为连锁性遗传，仅仅母亲带致病基因，子女才会发病。另有些病例同时伴有听力减退，这种类型视网膜色素变性多见于男性。
　　视网膜是位于眼球内部的精密的薄层组织，它包含着多层被称作“感光器”的感光细胞，这些感光细胞通过视神经与大脑相连。
　　如果你把眼睛视作接受图像的照相机，那么视网膜就是记录图像的胶卷。
　　视网膜下面是视网膜色素上皮(RIPE)。视网膜色素上皮支持着视网膜感光细胞的工作。
　　视网膜上有两种感光细胞: 视锥细胞和视杆细胞。
　　视锥细胞集中在视网膜的中心部位 (称为黄斑区)，负责中心视觉和分辨五颜六色。
　　视杆细胞分布在黄斑区外围，负责周边视觉和暗视觉。
　　视锥细胞和视杆细胞都将光线刺激转化为电脉冲，通过神经细胞传递到视神经, 经视神经再将信号传递至大脑，从而“看到”实际影像。
　　RP患者的感光细胞逐渐变性，最终丧失功能。

热心网友时间：2023-08-11 11:10

视网膜色素变性致病机理米赫

视网膜色素变性为一种遗传性进行性慢性病，多侵犯双眼，为视神经和视网膜退行变性和萎缩所致。其主要的临床表现为夜盲、进行性视野缩小和在视网膜上有骨细胞形状的色素沉着。男多于女。常见一家数人同患此病，近亲结婚子女尤为多见。且本病患者及其家人可同时有精神紊乱，癫痫或智力减退等症状，也有时伴有聋哑或先天畸形等症。也有少数病例无家族遗传病史。

视网膜色素变性病因
经米赫医院大量多年经验总结，视网膜色素变性本病是一种视网膜神经上皮的原发性遗传性疾病。由于视网膜外层组织，特别是视细胞层的原发性进行性营养不良及逐渐退变和消失，继之使视网膜色素上皮细胞及神经胶质增生所致。视网膜血管由于外膜增厚，变为狭窄，以致发生闭塞性血管硬化。

临床表现
米赫医院在进行大量调研基础上证实，早期症状为夜盲，且每多发生在视网膜出现色素病变之前。检查可发现暗适应减退。于病的初期，又是视野可成部分的或环状暗点，因视网膜首先在赤道部发生环状退行变性之故。中心视力可长期维持不受影响。后因病情继续加重，环状暗点逐渐向后极部和周边部扩大，视野逐渐缩小，以致形成管状视野，视物范围缩小，行动困难，最后中心视力消失。在本病的过程中，常发生并发性白内障。因此，在这个时候除有夜盲之外，又有昼盲症状。

米赫医院检眼镜所见
1、视乳头萎缩呈蜡样黄白色，边缘清楚，但有时又像被一层薄膜遮盖，这乃因视神经胶质增生所致。
2、视网膜血管硬化，血管呈一致性狭窄，而以动脉尤为显著。血管壁由于玻璃样退行变性而增厚甚至管壁完全闭塞成丝线状，仅于视乳头进出可见有血柱存在。
3、视网膜色素沉着。初期在眼底赤道部，色素有突出的小点，色素继续增多、变大，围绕赤道部渐成色素环，呈典型骨细胞样。色素多聚集于血管的前面，遮盖血管的一部分，或沿血管而行，并且多见于血管分支处。以后，色素即向黄斑部和视乳头附近扩散，同时也向眼球周边部进展，因之色素环加宽。黄斑部至晚期方被累及，其色素范围多于病程成正比，既病程时间愈长其分部愈广。同时视网膜萎缩，因此脉络膜大血管明显可见，而呈豹纹状眼底。脉络膜血管也常呈硬化现象。

视网膜色素变性有以下不典型的表现：
1、无色素性视网膜色素变性眼底无色素沉着，但视乳头呈蜡样黄白色，血管狭窄，夜盲及典型的视野改变等症状均存在。
2、中心性视网膜色素变性除眼底的典型改变外，黄斑区也发现色素沉着或囊样变性，甚至穿孔。中心视力显著减退。
3、单侧性视网膜色素变性只一眼具有典型的色素变性表现，另一眼正常。
中欧米赫治疗有方法

热心网友时间：2023-08-11 11:11

黄斑以外的视网膜主要分布视杆细胞，主管周边视觉（视野）功能。视网膜一旦发生病变，常出现夜盲、暗视力下降、视野缩小、色觉异常，严重影响日常生活。视网膜色素变性（RP）是遗传性疾病。
据可信任研究表明，服用维生素A的视网膜色素变性患者，
每天补充12mg叶黄素
可以减缓视野缩小进程。
患者可以服用乐盯叶黄素，来预防或者辅助治疗视网膜色素变性这一疾病。
乐盯里有叶黄素、维生素A、B1、C、E和锌，都是对眼睛很好的元素。

热心网友时间：2023-08-11 11:12

视网膜色素变性是一种先天遗传性眼底病，早期表现为夜盲，随着年龄的增长，白天的视力和视野会逐渐下降，最后导致管状视野而失明。

热心网友时间：2023-08-11 11:13

视网膜色素变性（Retinitis pigmentosa，RP），又译为色素性视网膜炎、色素性视网膜病变、脉络膜视网膜变性、杆锥营养不良，它是一组彼此相关的眼部遗传性疾病。视网膜是眼后部的一层感光组织，视网膜色素变性影响这一感光组织，使得里面的感光细胞逐渐退化，视力丧失。
该病在世界上发病率为5/1000-1/20000，在我国的群体发病率约1/3467。
发病原因
本病为遗传性基因病。其遗传方式有常染色体隐性、常染色体显性与X性连锁隐性三种。个体基因差异是导致视网膜色素变性的重要因素。
迄今为止，基因解码已发现可以导致视网膜色素变性的基因有上百个，如R*1、P***6、U*H*A、RH*、A*C*4等基因。
可以引起视网膜色素变性的基因突变有很多，由不同的基因突变引起的视网膜色素变性，遗传方式是不一样的。具体的遗传方式需要通过基因解码才能明确。
此外，体液免疫和细胞免疫的参与以及铜、锌和维生素A异常也可能与视网膜色素变性发病有关。
临床表现
基因解码研究表明，视网膜色素变性的最初症状是出现夜盲症迹象，暗适应能力降低，视野逐渐缩小，色觉和视敏度受损，视力逐渐减退，最终失明。疾病症状的发生和发展以对称的方式发生，左眼和右眼以相似的速度出现症状。
也会有各种其他症状，如畏光现象，视光症。视网膜电生理改变通常远比自觉症状和眼底改变出现为早。
眼底检查出现视网膜色素变性“三联征”：
（1）由骨刺形成引起的视网膜色素上皮（RPE）的斑驳外观；
（2）视神经蜡样外观；
（3）视网膜血管的恶化。
一些与视网膜色素变性相关的基因也与其他眼部疾病有关，包括一种称为锥杆营养不良的疾病。锥杆营养不良与视网膜色素变性的症状和体征相似。
然而，锥杆营养不良的特点是视锥细胞首先恶化，其次是视杆细胞，所以白天色觉的损害出现在受夜盲症之前。
目前可以通过致病基因鉴定明确发病原因，对症治疗。