视网膜色素变性有哪些症状和表现

发布网友发布时间：2022-04-24 10:00

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热心网友时间：2023-10-09 15:10

视网膜色素变性有三个主要特征夜视力不好视野缩小视力下降后期的话可能会导致失明但是视网膜色素变性前期是可以通过七日升中药治疗的

热心网友时间：2023-10-09 15:11

视网膜色素变性（Retinitis pigmentosa，RP），又译为色素性视网膜炎、色素性视网膜病变、脉络膜视网膜变性、杆锥营养不良，它是一组彼此相关的眼部遗传性疾病。视网膜是眼后部的一层感光组织，视网膜色素变性影响这一感光组织，使得里面的感光细胞逐渐退化，视力丧失。
该病在世界上发病率为5/1000-1/20000，在我国的群体发病率约1/3467。
发病原因
本病为遗传性基因病。其遗传方式有常染色体隐性、常染色体显性与X性连锁隐性三种。个体基因差异是导致视网膜色素变性的重要因素。
迄今为止，基因解码已发现可以导致视网膜色素变性的基因有上百个，如R*1、P***6、U*H*A、RH*、A*C*4等基因。
可以引起视网膜色素变性的基因突变有很多，由不同的基因突变引起的视网膜色素变性，遗传方式是不一样的。具体的遗传方式需要通过基因解码才能明确。
此外，体液免疫和细胞免疫的参与以及铜、锌和维生素A异常也可能与视网膜色素变性发病有关。
临床表现
基因解码研究表明，视网膜色素变性的最初症状是出现夜盲症迹象，暗适应能力降低，视野逐渐缩小，色觉和视敏度受损，视力逐渐减退，最终失明。疾病症状的发生和发展以对称的方式发生，左眼和右眼以相似的速度出现症状。
也会有各种其他症状，如畏光现象，视光症。视网膜电生理改变通常远比自觉症状和眼底改变出现为早。
眼底检查出现视网膜色素变性“三联征”：
（1）由骨刺形成引起的视网膜色素上皮（RPE）的斑驳外观；
（2）视神经蜡样外观；
（3）视网膜血管的恶化。
一些与视网膜色素变性相关的基因也与其他眼部疾病有关，包括一种称为锥杆营养不良的疾病。锥杆营养不良与视网膜色素变性的症状和体征相似。
然而，锥杆营养不良的特点是视锥细胞首先恶化，其次是视杆细胞，所以白天色觉的损害出现在受夜盲症之前。
目前可以通过致病基因鉴定明确发病原因，对症治疗。