求“急性淋巴细胞白血病”的概念以及它的“骨髓象”和“血象”!
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发布时间：2023-06-20 05:14
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时间：2023-10-08 02:20
急性淋巴细胞性白血病（acute lymphoblastic leukemia，ALL）是小儿时期最常见的类型，发病高峰年龄为3～4岁，男孩发病率略高于女孩，二者的比例约为1．1～1．6∶1。
【分型】
⒈ 按细胞大小（FAB、我国标准）
①L1 原幼淋细胞以小细胞为主，大细胞＜0.25（25%）。
②L2 原幼淋细胞以大细胞为主>0.25(25%)。
③L3 大细胞为主，胞质较多、深蓝色，多空泡呈蜂窝状，称 BurKitt 型。
⒉ 按细胞表型（WHO标准）
① 前体B--ALL：细胞形态学如 L1 或 L2，免疫表型为B系：CD19、CD22、CD79a、CD10 阳性，TdT^+。占 ALL 中80%~~85%。
② 前体T-ALL：细胞形态学如 L1 或 L2 ，免疫表型为T系：CD3、CD7、CD4、CD8阳性，TDT 亦可阳性，占 ALL 中 15%~~20%
WHO将 L3 （BurKitt 型）归入成熟 B 细胞肿瘤中
『治疗说明:』
【治疗】近20年来，由于新的抗白血病药物不断出现，新的化疗方案和治疗方法不断改进，ALL的预后明显改善。现代的治疗已不是单纯获得缓解，而是争取长期存活，最终达到治愈，并高质量生活。
1．联合化疗 是白血病治疗的核心，并贯彻治疗的始终。其目的是尽量杀灭白血病细胞，清除体内的微量残留白血病细胞，防止耐药的形成，恢复骨髓造血功能，尽快达到完全缓解，尽量少损伤正常组织，减少治疗晚期的后遗症。
白血病的缓解标准是：
（1）完全缓解（CR）①临床无贫血、出血、感染及白血病细胞浸润表现；②血象血红蛋白＞90g/L，白细胞正常或减低，分类无幼稚细胞，血小板＞100×109/L；③骨髓象原始细胞加早幼阶段细胞（或幼稚细胞）＜5％，红细胞系统及巨核细胞系统正常。
（2）部分缓解 临床、血象及骨髓象3项中有1或2项未达到完全缓解标准，骨髓象中原始细胞加早幼细胞＜20％。
（3）未缓解 临床、血象及骨髓象三项均未达到完全缓解标准，骨髓象中原始细胞加早幼细胞＞20％，其中包括无效者。
常用抗白血病化疗药物 有关药物的介绍详见肿瘤篇概述。这类药物在白血病治疗时的用法、剂量、适应证及其副作用，参阅肿瘤篇常用抗癌药物简表（表33-2）。
设计化疗方案时，应考虑周期特异性与周期非特异性药物联合应用，选择周期特异性药物时，应选用不同时相的药物配伍。
化疗方案 急淋的治疗分为4部分：①诱导治疗；②巩固治疗；③庇护所预防；④维持和加强治疗。正确的诊断、分型是选择治疗方案的基础。应当根据每个病人的具体情况设计方案，即"个体化"。
（1）诱导缓解治疗 急性白血病初诊时，体内有1012以上的白血病细胞。本期的目的是在短期内迅速大量杀灭白血病细胞，恢复骨髓正常造血功能和脏器功能。儿童ALL的诱导缓解比较容易，简单的VP方案（VCR+Pred）即可使CR率达到95％左右。但应用较弱的方案时，体内残存的白血病细胞较多，且容易形成多药耐药，因而易于复发。许多研究证实，白血病的治疗关键在于早期阶段。因此主张在治疗早期采用强烈、大剂量、联合方案，在短期内达到CR，最大程度地杀灭白血病细胞，减少微量残留白血病细胞数量，防止耐药形成。
①标危ALL：目前常用的方案有①VCLP：VCR每次1．5～2mg／m2，静注，每周一次，共4次；CTX600～800mg／m2，于治疗第一天静注；Pred40～60mg／（m2·d），口服，共4周；L-Asp10，000u／m2，静脉或肌肉注射，于治疗第二或三周开始，共6～10次。②VDLP：即CTX换为DNR每次30～40mg／m2，静注，连用2日。其它同上。③CODLP（或COALP）：即在VCP基础上加DNR每次30～40mg/m2，连用2日。
应用上述方案，95％以上的病人于治疗2～4周可获CR。由于开始即应用3～4种药物，白细胞降低明显，容易合并感染。L-Asp无骨髓抑制的作用，故主张于治疗的第3周开始应用，效果较好。
②高危ALL：尽可能采用强烈化疗，否则即使达到CR，骨髓、中枢神经系统和*白血病的复发率仍很高。因此必须采用4～6种大剂量的化疗药物，如大剂量CTX，Ara-C，DNR、MTX，VM26或VP16、IDR等。常用的方案有：①COAP：CTX400mg／m2于治疗第1、15天静注；VCR1．5～2mg／m2，每周一次，Ara-c100mg／m2，每12小时一次，肌注或静注，连用5～7天第1，3周用；Pred60mg／（m2·d），口服，连用4周。②CODLP：CTX800～1000mg／m2，于治疗第一天静注；DNR每次30～40mg／m2，于第2，3天静注各一次；VCR，Pred用法同上；第3周加用L-ASP，连用10天，10，000U／（m2·d）。
用以上方案
【预后】自然病程较短，若不治疗，一般多在6个月内死亡，平均病程约3个月。自从应用联合化疗以来，预后有了明显改善。缓解率可达95％以上，目前发达国家如德国BFM协作组的五年无病生存率已达到80％，国内的五年无病存活率也达到74％以上。因此ALL已成为一种可治愈的恶性肿瘤。
一般认为高危患儿较标危患儿预后差。此外，化疗后达到完全缓解的时间与预后关系密切。诱导治疗后，周围血幼稚细胞在5天内减少一半，骨髓于2周内明显好转，4周内达到完全缓解者，则预后较好。
