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黏多糖的致病机理

发布网友 发布时间:2023-09-02 07:46

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热心网友 时间:2024-12-03 12:48

造成黏多糖症(mucopolysaccharidosis-MPS)的原因是因为身体里的细胞缺少能将黏多糖聚合物分解的酵素,这种酵素是一种由细胞质中的小胞器溶小体(lysosome)所分泌的溶解酵素(lysozyme)。它可把老化的大分子分解成水溶性的小分子排出体外,这些溶小体分别由不同的单基因控制合成。若基因产生突变,细胞内的黏多糖大分子便会一直堆积,而无法代谢掉,结果使得细胞胀大并破坏细胞的生理。患黏多糖症的孩子刚出生时多半没有症状,但是随着年龄之增长,黏多糖愈积愈多,不但使身体外观变形,亦使身体的功能愈来愈差,就逐渐出现了问题。

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