渐冻症是什么原因造成的

发布网友发布时间：2023-09-15 21:38

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肌萎缩侧索硬化症，又称渐冻人症，是运动神经元病的一种，是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。
1病因
由于病因不明确，病因学说较近多。近年来的研究支持发病的免疫学机制，有多种免疫学理论。其他的病因包括中毒，微量元素、氨基酸代谢障碍，病毒感染。部分病例有遗传特征。关岛地区发病率高出世界其他地区50～100倍，但未探明环境毒物，饮食结构异常的证据。
2临床表现
1.病史及症状
（1）40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。
（2）以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。
（3）球麻痹症状，后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。
（4）多无感觉障碍。
2.体检发现
颅神经：除球麻痹外，可有舌肌萎缩，舌肌纤颤，强哭强笑，情绪不稳等。上肢多见远端为主的肌肉萎缩，以大小鱼际肌、骨间肌为著，同时伴有肌束颤动，感觉正常。双下肢呈痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，双侧病理反射阳性。呼吸肌受累则出现呼吸困难。
3检查
1.穿脑脊液检查
压力及成分多正常。
2.清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰胆碱酯酶增高。
3.肌电图
可见纤颤电位，巨大电位，运动神经传导速度多正常。
4.mri
可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。
4诊断
根据临床表现及检查可进一步确诊。
5鉴别诊断
有时需与颈椎病、高颈段肿瘤、脊髓蛛网膜炎等鉴别。
6治疗
无有效疗法，以对症为主。
1.呼吸困难者
吸氧，必要时辅助呼吸。
2.吞咽困难者
鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。
3.神经营养药物
胞二磷胆碱,肌生射液,三磷酸腺苷、碱性成纤维细胞生长因子（bfgf）肌注，
美络宁（三磷酸胞苷二钠肌注。
4.安坦或妙钠口服
可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。
5.并发症防治
防止关节强直挛缩坚持适当体育锻练和理疗。防止肺部感染。