纯红再障,怎么治疗_纯红再障

发布网友 发布时间：2022-04-24 14:26

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热心网友 时间：2023-10-16 08:36

单纯红细胞再生障碍性贫血（pure red cell aplasia）简称纯红再障；系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征。国内文献报告已超过100例。发病机制多数与自身免疫有关。临床上可分为先天性和获得性两大类，获得性又可按病因分为原发性和继发性，按病程分为急性和慢性两型。

慢性型者均应详细检查有无胸腺瘤，必须进行X线*后前位、侧位和20度斜位摄片，可检出85%～90%的胸腺瘤，CT扫描的检出率可达到100%。

胸腺瘤诊断一旦确立，应及早切除，术后贫血的缓解率可达30%；如术后获缓解者，给予肾上腺皮质激素或免疫抑制剂可能有效。对不伴胸腺瘤的原发性获得性纯红再障，可选用肾上腺皮质激素和雄激素及雷公藤多甙等联合应用可提高疗效。如治疗无效，应及时选用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环磷酰胺、6-巯基嘌呤、抗淋巴细胞球蛋白或抗胸腺球蛋白等，环胞菌素A也可选用。有认为大剂量免疫球蛋白和环胞菌素A联合应用可提高疗效。治疗有效者常于1～8周后出现网织红细胞增多，应用免疫抑制剂治疗可使66%以上病人获得缓解，但复发率可达80%。如各种治疗无效，可作脾切除，某些病例有效，无效者术后再应用免疫抑制剂可望有效。体内抗体滴度高者也可选用血浆交换术，达那唑亦可试用。为改善症状可输红细胞，长期反复输血者，继发性血色病发生率较高，宜及时选用去铁胺。

热心网友 时间：2023-10-16 08:36

1.今天我们又得到一个重要检测结果，基因检测结果，检测9个和纯红再障相关的基因，结果显示，基因RPL35A阳性，是不是这点足以断定是先天性的。同时我家宝宝伴有生殖器内缩，心脏缺损3mm缺陷。2.关于巨细胞病毒，我们会马上去医院定期检查，目前还没有发现相关临床反应。3.等我们把巨细胞病毒治疗后，会进行免疫抑制剂等的尝试治疗，但是环孢素会肝等有损害，会不会影响到以后的移植。我们计划移植目前。4.如果不吃环抱，是不是可以尝试其他：例如：大剂量甲泼尼龙，rhIL-3，请指示是否有可操作性。5.之前我们小孩7公斤左右，但是吃强的松是早晚各一粒，会不会量不够，可以试行再加大量。现小孩8公斤左右。6.我们检测EPO是3.29.目前我们苦于在南京找到一位长期就诊的医生，您能否推荐，我在网上都搜过了，不知道找谁。

热心网友 时间：2023-10-16 08:37

纯红再障，不管先天性和获得性，均可应用免疫抑制剂治疗，如果强的松效果不好也可以试用环孢素进行治疗，严重者可以考虑脾切除，有条件者也可以进行骨髓移植。目前比较好的方案就是中西医结合治疗，没有副作用，可以在治疗的同时调理身体。如需咨询再障病情或药物指导，可以戳下方【官方网站】获取帮助。