再生障碍性贫血如何诊断和治疗?

发布网友发布时间：2022-04-25 06:05

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热心网友时间：2023-09-26 03:47

1．诊断依据

（1）诊断标准：

①全血细胞减少，网织红细胞百分数＜0．01，淋巴细胞比例增高；

②一般无肝、脾大；

③骨髓多部位增生低下（＜正常50％），造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚；

④除外引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH），骨髓增生异常综合征（MDS），恶性组织细胞病等。

（2）分型诊断标准：

①SAA—I，又称AAA，发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染或（出血）。血象具备下述三项中两项：网织红细胞绝对值＜15×109，中性粒细胞＜0．5×109／L，血小板＜20×109／L。骨髓增生广泛重度减低。

②NSAA，又称CAA，指达不到SAA-I型诊断标准的AA。

2．鉴别诊断

（1）阵发性睡眠性血红蛋白尿：临床上常有反复发作的与睡眠有关的血红蛋白尿（酱油色尿）及黄疸、脾大。

（2）骨髓增生异常综合征：血象呈现一项或两项减少，不一定是全血细胞减少。骨髓象呈现增生明显活跃，三系细胞有病态造血现象。

【治疗】治疗原则为防治感染，加强支持，合理运用免疫抑制药、雄激素和造血生长因子；条件允许，则行造血干细胞移植。

1．一般措施注意个人卫生，特别是皮肤及口腔卫生，必要时应采取保护隔离。

2．对症治疗包括成分输血／止血及控制感染。

3．雄激素治疗大剂量雄激素可以刺激骨髓造血，对NSAA疗效较好，但对重型再障无效。常用药物：

①*酮衍生物司坦唑醇（康力龙）2mg，3／d；

②十一酸睾酮（安雄）40～80mg，3／d；

③丙酸睾酮100mg／d；

④达那唑200mg，3／d。

4．免疫抑制治疗为AA的“根本”性治疗，通过抑制T淋巴细胞，降低T淋巴细胞产生的造血负*因子，解除此类因子对造血细胞的抑制和（或）破坏，进而重建造血。主要包括淋巴细胞球蛋白／抗胸腺细胞球蛋白（ALG／ATG）、环孢霉素（CSA）、肾上腺皮质激素、大剂量静脉人血丙种球蛋白（HDIVIG）、环磷酰胺（CTX）及干细胞移植（特别是“微移植”）前的“预处理”等。。

5．造血生长因子尤其适用于重型再障，一般在免疫抑制药治疗后使用。

6．造血干细胞移植对于40岁以下的重型再障，无感染和其他并发症，可考虑。

7．中医辨证论治急性再障和重型再障Ⅱ型多见气营两燔和热人营血证，可参照“血证”论治，其他证型再障常为虚损病证，尤其见于脾肾两虚证，参照“虚劳”诊治。

【预防】加强劳动和生活环境保护，尽量避免接触各类有毒有害物质。

热心网友时间：2023-09-26 03:47

一、诊断：①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。②一般无脾肿大。③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查）。④能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。⑤一般抗贫血药物治疗无效。二、治疗：包括支持治疗和疾病针对性目标治疗两部分。支持治疗的目的是预防和治疗血细胞减少相关的并发症；目标治疗则是补充和替代极度减少和受损的造血干细胞，如异基因造血干细胞移植或免疫抑制治疗。年龄岁，无相合同胞供者的重型再生障碍性贫血首选强化免疫抑制治疗。非重型再障可采用雄性激素和环孢素治疗。

热心网友时间：2023-09-26 03:48

再生障碍性贫血诊断的标准主要是五条，首先是外周血的全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，那么第二条一般没有肝脾和淋巴结的肿大，第三条骨髓穿刺显示，至少有一个部位或者多个部位的增生减低，那么第四条其他疾病，引起的全血细胞减少，第五条一般的抗贫血药物治疗无效，那么具备这几条，我们就可以诊断这个病人是再生障碍性贫血。如需咨询再障病情或药物指导，可以戳下方【官方网站】获取帮助。

热心网友时间：2023-09-26 03:48

什么是再生障碍性贫血？该如何治疗？