关于血管畸形
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发布时间：2022-05-01 21:32
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时间：2022-06-23 20:48
脑血管畸形属先天性中枢神经系统血管发育异常，可分为五种类型：①动静脉畸形（AVM)。②海绵状血管瘤。③毛细血管扩张。④静脉畸形。⑤血管曲张。在上述五类血管畸形中以动静脉畸形最常见，且多数发生在大脑半球，海绵状血管瘤次之，其余则较少见。现分述如下：�
一、脑动静脉畸形�
脑动静脉畸形(AVM)是一团多余的发育异常的脑血管，虽然不是瘤，但可随人体发育而渐渐长大。AVM由一支或几支弯曲扩张的供血动脉和引流静脉而形成的一个血管团，小的直径不及1厘米，大的可达10厘米。由于畸形血管团内动静脉直接交通，脑组织得不到充分血液供应，因此其周围脑组织缺血而萎缩，造成功能减退，出现症状或体征。由于畸形血管壁发育不良，加之大量血流冲击，还可导致出血。颅内AVM可位于大脑半球的任何部位，呈楔形其尖端指向侧脑室。脑动静脉畸形多发于青壮年，以16～35岁常见，男性稍多于女性。�
颅内动静脉畸形最常见的临床表现为出血，约占半数以上，且多在16～35岁之间发病。畸形血管破裂可导致脑实质内、脑室内和蛛网膜下腔出血，出现意识障碍、头痛、呕吐等症状，位于功能区的AVM出血，可致偏瘫、失语等体征。近年研究发现，在各年龄组未破裂的AVM，每年出血率约为1%～3%。年青病人AVM出血的危险高于老年病人。AVM再出血率和出血后病死率都低于颅内动脉瘤。这是由于多为发育异常的静脉出血，压力低于脑动脉压。�
影响颅内AVM破裂出血的因素尚不十分明确。一般认为，单支供应动脉供血、体积小、部位深在，以及后颅凹AVM容易破裂出血。出血与性别关系不大。妇女妊娠期，AVM破裂的危险性增大。�
颅内动静脉畸形另一常见症状即癫痫发作。癫痫可作为首发症状，也可发生在出血后或发生在出血时。*中约21%～67%以抽搐为首发症状，一半以上发生在 30岁前，多见于额、颞部AVM。体积大的脑皮层AVM较小而深在的AVM容易引起癫痫。额部AVM多发生癫痫大发作，顶部以限局性发作为主。AVM发生癫痫与脑缺血、病变周围神经细胞变性，以及出血后的含铁血黄素刺激大脑皮层有关。有人统计约1/5出过血的AVM会发生癫痫。癫痫发作并不意味出血的危险性增加。早期可服药控制发作，但最终药物疗效不佳。由于长期顽固性癫痫发作，加上脑组织缺氧不断加重，致使病人智力减退头痛是AVM的另一常见症状，约一半AVM病人有头痛史。头痛可为单侧局部，也可呈全头痛，间断性或持续性。头痛可能与供血动脉、引流静脉以及静脉窦压力改变影响痛觉纤维有关；AVM小量出血、脑积水和颅内压增高也是造成头痛的常见原因。�
未破裂出血的AVM患者中，还可表现有进行性神经功能障碍。前已述及脑内出血可致急性神经功能缺损。由于AVM盗血作用或合并脑积水，病人可出现运动、感觉、视野以及语言功能障碍。大型AVM病人有时可听到与脉搏一致的血管杂音，累及眶部的AVM还可表现眼球突出。�
脑动静脉畸形在CT加强扫描上表现为混杂密度影像，大脑半球中线结构无移位。在急性出血期，CT可以确定出血的部位及程度。磁共振成像(MRI)因病变内高速血流表现为流空现象。
脑血管造影是确诊本病的必须手段。全脑血管造影并连续拍片，可以了解畸形血管大小、范围、供血动脉、引流静脉以及血流速度。有时还可见对侧颈内动脉或椎基底动脉系统的盗血现象。�
脑电图检查可发现患侧大脑半球病变区及其周围可出现慢波或棘波。对有抽搐的病人术中脑电图监测，切除癫痫病灶，可减少术后抽搐发作。�
手术切除为治疗颅内AVM的最根本方法，不仅能杜绝病变再出血，还能阻止畸形血管盗血现象，从而改善脑血供。只要病变位于手术可切除部位均应进行开颅切除。应用显微手术技术，颅内AVM手术切除效果是令人满意的。�
对AVM 出血形成血肿的急诊病人，如病人条件许可应在术前完成脑血管造影，以明确畸形血管情况。病人已昏迷且出现脑疝，应紧急开颅手术，清除血肿降低颅压，抢救生命，待二期手术再切除畸形血管。未行血管造影贸然切除畸形血管是危险的，也是不可取的。对位于脑深部重要功能中枢如脑干、间脑等部位AVM，不适宜手术切除者以及手术切除后残存的AVM、直径小于3厘米，可考虑伽玛刀或X-刀治疗，使畸形血管内皮缓慢地增生，血管壁增厚，形成血栓闭塞畸形血管，这一过程常约需1～2年，因此应向病人讲清在这期间，畸形血管仍有出血可能。�
血管内介入治疗多与手术合并采用，通常于术前1～2周应用特制的合成胶、球囊等材料对AVM进行栓塞令其体积缩小后，再手术切除。介入治疗对某些单一动脉供血的AVM有时也可治愈。�
各种治疗后都应择期复查脑血管造影，了解畸形血管是否消失。对残存的畸形血管团还需辅以其他治疗，避免再出血。�
二、海绵状血管瘤�
海绵状血管瘤是由众多薄壁血管组成的如桑椹样的异常血管团，也是较常见的脑血管畸形，特别是磁共振检查问世后，临床病例明显增多。海绵状血管瘤可在大脑任何部位发生，多见于大脑皮质下白质及脑干区域，常为单发，约10%～20%为多发。好发年龄20～40岁，女性多于男性。�
临床表现多以癫痫为首发症状，病人发作可为全身大发作或局限性发作。部分患者表现为颅内出血，出血的特点为不波及蛛网膜下腔，脑脊液检查正常。少数海绵状血管瘤也可引起头痛。此外，因病灶大小及侵犯部位的不同而有不同的症状，如外展神经、三叉神经麻痹，下丘脑及垂体受累表现。�
CT表现为一边界清楚的高密度影，无占位效应。磁共振（MRI）为目前诊断此病最有效的手段，表现为等T1信号，T2加权像为周边有环形低信号（黑环征）。�
CT:高密度影 MR（T2）：黑环征（箭头）
目前对于仅有癫痫症状的患者，在药物对癫痫控制很好的情况下，不需手术治疗。对于有出血或再出血、磁共振发现有渐进性增长、药物控制癫痫不满意的病人适合手术治疗。小儿患者效果要好于*。对于非重要功能部位的海绵状血管瘤女性患者，如有生育要求，可于孕前行手术切除。有关海绵状血管瘤的放疗疗效目前仍有不同看法，多数认为效果差且反应大，故较少采用。�
三、其它�
除上述脑血管畸形外，其余三种均属少见。毛细血管扩张较为少见，由扩张的毛细血管组成，管壁缺乏弹力层和肌层，多伴有出血，引流静脉往往也扩张。静脉畸形是由许多异常扩张的髓样静脉汇入一条扩张的*静脉组成，管壁少有肌层和弹力层并多有透明样变，血管间有正常脑组织。此外，还有脑面血管瘤病，又称斯奇特—韦伯氏综合征，是一种特殊类型的脑血管畸形。上述少见的脑血管畸形，通常多需随诊观察，多数预后是好的，除非反复出血或症状、体征进展。
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