吉兰-巴雷综合征是什么?

发布网友发布时间：2022-05-01 00:22

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热心网友时间：2022-06-21 08:06

吉兰－巴雷综合征（Guillain–Barr’e syndrome, GBS）是一种常见病，早期诊断、及时治疗，绝大多数预后良好。怎样对急重型GBS做出早期诊断、急诊抢救至关重要,尤其对GBS的极重型做出早期诊断。吉兰－巴雷综合征诊断、分类标准：一. 基本诊断标准：1、进行性肢体力弱,基本对称,少数不对称,轻则下肢无力, 重则四肢瘫,包括躯体瘫痪,延髓麻痹、面肌以至眼外肌麻痹，最严重的是呼吸肌麻痹；2、腱反射减弱或消失,尤其是远端常消失；3、起病迅速病情呈进行性加重,常在数天至1、2周达高峰,到4周停止发展, 稳定,进入恢复期；4、感觉障碍主诉较多,客观检查相对较轻,可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍,少数有感觉过敏,神经干压痛；5、脑神经以舌咽、迷走、面神经多见,其它颅神经也可受损,但视神经、听神经几乎不受累；6、可合并自主神经功能障碍,如心动过速、高血压、低血压、血管运动障碍、出汗多,可有一时性排尿困难等；7、病前1～3周约半数有呼吸道、肠道感染,不明原因发烧、水痘、带状疱疹、腮腺炎、支原体、疟疾、淋雨受凉、疲劳、创伤、手术等；8、发病后2～4周进入恢复期,也可迁延至数月才开始恢复；9、脑脊液检查,白细胞常少于10×106/L,1～2周蛋白升高呈蛋白细胞分离,如细胞超过10×106/L,以多核为主,则需排除其它疾病。细胞学分类以淋巴、单核细胞为主,并可出现大量吞噬细胞。10.电生理检查,病后可出现神经传导速度明显减慢,F波反应近端神经干传导速度减慢。 1.血浆交换：每次交换血浆量按40ml/kg体重或1-1.5倍血浆容量计算，可用5%白蛋白复原血容量，减少使用血浆的并发症；轻、中和重度病人每周分别做2次、4次和6次血浆置换。视病情治疗1-2周。禁忌症：严重感染、心率失常、心功能不全及凝血系统异常等 2.免疫球蛋白静脉滴注： *剂量0.4g/(kg.d)，连用5天，及早或在出现呼吸肌麻痹前使用；禁忌症：先天性IgA缺乏。 3.皮质类固醇：（规范的临床试验未能证实激素治疗有效，不宜首先推荐使用）无条件应用免疫球蛋白和血浆交换的患者可试用甲泼尼松龙500mg/d，静脉滴注，连用3-5天；或地塞米松10mg/d，静脉滴注，7-10天为一疗程 4.维生素B族和辅酶A、ATP 5.辅助呼吸：适应证：（1）气短；（2）肺活量<1L或动脉氧分压<70mmHg；同时加强护理，如定时翻身拍背、雾化吸入和吸痰，保持呼吸道通畅，预防感染。 6.对症治疗和预防并发症（1）重症者持续心电监护, 呼吸肌辅助呼吸，球麻痹者给予鼻饲营养；（2）高血压者应用小剂量β受体阻断剂，低血压者扩容或调整体位；（3）穿长弹力袜预防深静脉血栓，必要时小剂量肝素预防肺栓塞；（4）有感染者应用广谱抗生素预防和治疗坠积性肺炎和脓毒血症；预防褥疮；（5）及早康复治疗，保护瘫肢于功能位，定时被动活动，尽早适度康复训练以及针灸、按摩、理疗和步态训练；（6）尿潴留者留置导尿；便秘者番泻叶代茶或肥皂水灌肠；肠梗阻者应禁食给予肠动力药；（7）疼痛者应用止痛药。焦虑症和抑郁症者药物治疗和心理治疗。