韦格氏肉芽肿要什么药才能治好

发布网友发布时间：2022-05-01 16:13

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热心网友时间：2022-06-19 08:26

【韦格氏肉芽肿即 Wegener肉芽肿（WG）】

W egener 肉芽肿(W G) 是一种以中小动脉、静脉受累为主的系统性坏死性血管炎。Wegener 提出经典W G 三联征, 即上和(或) 下呼吸道坏死性肉芽肿血管炎、周身性血管炎及局灶性坏死性肾小球肾炎。部分患者最终转变为淋巴瘤。

W G 可累及任何部位, 以耳鼻喉(E)、肺脏(L )、肾脏(K) 多见, 称经典W G (即EL K 模式)。80% 临床病例早期可仅表现为上呼吸道和肺脏受累, 无肾脏受累, 称局限型W G。①耳鼻喉:常有慢性鼻炎、慢性鼻窦炎、口鼻溃疡等。鼻窦继发金葡菌感染多见, 鼻窦感染使W G的肉芽肿病变诊断难度加大。鼻软骨病变可造成鞍鼻畸形或鼻中隔穿孔。中耳炎可致传导性听力下降或丧失。声门下狭窄表现为声音嘶哑或喘鸣。②肺脏: 1/3 的患者可无症状。部分患者有咳嗽、咯血或进行性呼吸困难、呼吸衰竭等。1/5 的患者有胸腔积液。放射学检查可见结节、肺浸润、空洞等。③肾脏: 表现为血尿或肾性水肿等。肾血管性高血压少见。④皮肤:约1/2 的患者有皮肤表现。14% 的患者有皮肤紫癜, 常和肾脏受累伴随。另外可见皮肤溃疡、结节、坏死等。⑤其他: 70%的患者有关节痛, 为非侵蚀性病变。1/3 的患者有神经系统受累, 表现为多发性单神经炎或颅神经瘫痪等。29% 的患者可见结膜炎或角膜溃疡等。

如不进行治疗,W G 1 年死亡率为83% , 2 年死亡率可达90%。联合治疗可使W G 5 年死亡率降为28%。局限型W G 的预后和对治疗反应相对较佳。