右心房与下腔静脉平滑肌瘤病因与发病机制
发布网友
发布时间：2024-07-13 01:57
共1个回答
热心网友
时间：2024-08-02 04:46
右心房与下腔静脉平滑肌瘤的病因和发病机制目前尚未有明确的资料。其病理特征表现为子宫不规则增大，内部充满蠕虫状、索条状或结节状肿物，这些是被肿瘤组织占据的静脉，肿瘤内部呈现灰白色，由细丝状到粗条索状，可侵犯阔韧带、附件及盆腔壁，甚至延伸至髂静脉、肾静脉和右心房。肿瘤可长达数十厘米，表面光滑，可随血流移动，严重时可阻塞三尖瓣口或肺动脉，导致生命危险。部分病例可引发肺栓塞，但无肺转移现象，这与平滑肌肉瘤或良性转移性子宫平滑肌瘤不同。
病理学上，静脉内平滑肌瘤病可能来源于子宫平滑肌组织或子宫和盆腔静脉壁的平滑肌组织。Norris和Parmley的报告中，部分患者病理证实了这两种来源。肿瘤细胞形态保持良性，无或极少核分裂，肿瘤内有丰富的厚壁血管，并可见平滑肌束侵入静脉或形成静脉腔内的巨大栓子。肿瘤表面通常覆盖血管内膜或内皮细胞，与恶性肿瘤侵袭机制有明显区别。
病程发展分为四期：初期限于子宫和宫旁，影响较小；盆腔静脉期可能阻塞髂静脉，导致盆腔静脉淤血；下腔静脉期肿瘤侵入下腔静脉，可能引发下腔静脉综合征；最后是心腔受阻期，肿瘤侵入右心房，严重时可导致心脏功能障碍和循环问题，甚至危及生命。
扩展资料
右心房与下腔静脉平滑肌瘤(leiomyoma)系指原发于该处的平滑肌瘤，十分少见，其表现与心脏下腔静脉其他良性肿瘤相同。
