中毒性高铁血红蛋白血症病因
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发布时间：2024-07-04 03:17
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时间：2024-07-04 07:46
中毒性高铁血红蛋白血症主要分为获得性和先天性两类，其中获得性更为常见，通常由药物或化学物质引起。直接氧化物如亚*戊酯、*甘油等药物在体内或体外都可促使高铁血红蛋白形成，比如*盐在肠道细菌作用下还原为亚硝基盐，井水和牛奶的*盐污染曾导致婴儿高铁血红蛋白血症。灼伤患者使用含亚*盐的药物也可能引发中毒。另外，食物中的亚*盐、人工肾透析液或灌肠液的污染也可能导致高铁血红蛋白血症。
间接氧化剂包括硝基和氨基化合物，如硝基苯、非那西汀等，它们在体内代谢后产生高铁血红蛋白。新生儿对这类化合物特别敏感，因为其抗氧化和还原力尚未完全成熟。先天性高铁血红蛋白血症则由NADH-高铁血红蛋白还原酶缺乏引起，为常染色体隐性遗传。纯合子酶活力几乎消失，高铁血红蛋白水平高达50%～60%，出生后即有发绀，但预期寿命并不一定受影响，部分病例伴有神经系统症状。杂合子酶活力减半，高铁血红蛋白水平较低，一般无明显症状，但对氧化剂特别敏感。
对于先天性高铁血红蛋白血症伴有异常血红蛋白M（HbM）的情况，HbM由常染色体显性遗传，有5种类型，如HbM-Boston等，它们的α或β链中组氨酸被酪氨酸替代，形成稳定的苯复合体，导致高铁血红蛋白形成。HbM-Milwaukee则因β链上的变异导致高铁血红蛋白。HbM病罕见，杂合子病例有发绀，但高铁血红蛋白一般不超过30%，无明显症状，预期寿命不受影响。根据α或β链的变异，症状和贫血程度也会有所不同。
扩展资料正常人血红蛋白分子含二价铁(Fe2+)，与氧结合为氧合血红蛋白。当血红蛋白中铁丧失一个电子，被氧化为三价铁(Fe3+)时，即称为高铁血红蛋白(简称MetHb)。正常人血MetHb仅占血红蛋白总量的1%左右，并且较为恒定。当血中MetHb量超过1%时，称为高铁血红蛋白血症(methemoglobinemia)。
中毒性高铁血红蛋白血症发病机制
维生素C也参与MetHb的还原，占16%。然而，当氧化剂的毒性作用超过红细胞抗氧化和还原能力的100倍以上，MetHb水平会迅速上升，导致MetHb血症。对于那些具有先天性NADH-MetHb还原酶系统缺陷的人来说，由于血红蛋白还原能力的减弱，高铁血红蛋白血症的风险显著增加。
中毒性高铁血红蛋白血症是什么?
你好，高铁血红蛋白血症分为中毒性及遗传性两种，中毒性高铁血红蛋白血症由药物及氧化剂所致，高铁血红蛋白者为巧克力样的棕褐色，中毒性高铁血红蛋白血症有时症状严重，须紧急注射美蓝。
中毒性高铁血红蛋白血症病因
中毒性高铁血红蛋白血症主要分为获得性和先天性两类，其中获得性更为常见，通常由药物或化学物质引起。直接氧化物如亚硝酸戊酯、硝酸甘油等药物在体内或体外都可促使高铁血红蛋白形成，比如硝酸盐在肠道细菌作用下还原为亚硝基盐，井水和牛奶的硝酸盐污染曾导致婴儿高铁血红蛋白血症。灼伤患者使用含亚硝酸盐的...
高铁血红蛋白血症怎么办
高铁血红蛋白血症就是血红蛋白中的二价铁被氧化成了三价铁，由于高铁血红蛋白与氧气的结合力很差，病人就会出现明显的缺氧症状，在临床上，最常见的疾病就是由于亚硝酸盐中毒引起的肠原性青紫症，病人表现为严重的口唇紫绀，明显的缺氧症状。对于高铁血红蛋白血症，最有效的处理办法就是首先给病人吸氧，改...
高铁血红蛋白血症的介绍
血红蛋白分子的辅基血红素中的亚铁被氧化成三价铁，即成为高铁血红蛋白（MHb），同时失去带氧功能。正常红细胞能利用NADH，在细胞色素b5还原酶催化下，使MHb还原成Hb。一旦MHb在血中增高，称MHb血症。中毒性MHb血症较常见，有接触某些药物或毒物（如亚硝酸盐、非那西汀、普鲁卡因、苯胺等）的病史，婴儿...
高铁血红蛋白医学检查
临床情况下，高铁血红蛋白的异常增高可能预示着两种情况：一是先天性的高铁血红蛋白血症，这是一种遗传性疾病；二是中毒性高铁血红蛋白血症，通常是由于某些药物的长期使用导致的，尤其是那些能与血红蛋白结合的药物。因此，高铁血红蛋白医学检查对于早期发现和诊断这些疾病具有重要意义，对患者健康管理具有不可...
中毒性高铁血红蛋白血症临床表现
与中毒性高铁血红蛋白血症不同，先天性病例通常没有显著症状或全身反应。MetHb的浓度可能高达30%至40%，但仅表现为轻微头痛和劳动后气促。发绀通常是唯一的临床表现，而溶血通常不明显，红细胞内也不会形成海因小体。代偿性红细胞增多症在NADH-MetHb还原酶系统缺乏的患者中可见，但在HbM病中则不常见。
高铁血红蛋白血症诊断鉴别
首先，患者会出现皮肤、口唇和甲床的显著紫绀现象。这种紫绀并非由于缺氧引起，而是高铁血红蛋白导致的血液颜色改变。其次，高铁血红蛋白血症的发病情况各异。中毒性病例可能突然发生或集体发病，且患者有接触药物或毒物的历史。而对于先天性高铁血红蛋白症，症状自幼年开始，表现为持续多年的紫绀状态。在实验室...
高铁血红蛋白血症临床表现
高铁血红蛋白血症的临床表现主要体现在皮肤、口唇粘膜以及甲床的显著紫绀症状上。这种疾病可能表现为急性中毒性高铁血红蛋白血症，症状发作可能突然，患者会感到头痛和乏力，尤其当高铁血红蛋白含量达到血液中Hb总量的50-70%时，可能会导致意识障碍甚至威胁生命。另一方面，先天性高铁血红蛋白血症则是常染色体隐性...
苯胺中毒有后遗症吗
苯胺中毒机理是苯胺在机体内转化为某些代谢产物后，对血红蛋白有强力氧化作用，使血中高铁血红蛋白迅速增多，引起高铁血红蛋白血症。由于高铁血红蛋白失去携氧能力，因而造成组织缺氧症状。同时因苯胺在体内经生物转化产生中间产物苯胲（苯基羟胺），并有赫恩小体的形成，很容易出现溶血性贫血、中毒性肝病、急性...
