发布网友 发布时间:2024-07-08 12:24
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热心网友 时间:2024-07-08 22:48
先天性主动脉缩窄常常伴随其他心脏血管的先天性异常,其中最常见的并发症包括动脉导管未闭和双瓣叶型主动脉瓣。此外,主动脉瓣狭窄、心室间隔缺损、升主动脉发育不良以及心内膜纤维弹性组织增生也是常见现象。
在某些特定情况下,如Turner综合征(也称为X综合征)患者,约有一半会并发主动脉狭窄。Turner综合征是一种先天性疾病,表现为卵巢发育不全和性染色体异常。其临床特征显著,患者通常表现为身高矮小,身体发育和性成熟延迟,颈部皮肤松弛,颈部会逐渐形成蹼状,项部发际线较低,以及肘部外翻等症状。这些并发症需要专业医生进行详细评估和治疗。
主动脉缩窄在各类先天性心脏病中约占5~8%。1760年Morgagni在进行尸体解剖时发现此病。它的主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍。主动脉缩窄段病变的部位绝大多数(95%以上)在主动脉弓远段与胸降主动脉连接处,亦即主动脉峡部,邻近动脉导管或动脉韧带区。但极少数病例缩窄段可位于主动脉弓,胸降主动脉甚至于腹主动脉。有时主动脉可有两处呈现缩窄。极少数病人有家族史。本病多见于男性,男女之比为3~5∶1。