轻链病与轻链沉积病基本概述内容

发布网友发布时间：2024-07-03 02:13

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热心网友时间：2024-08-04 06:29

轻链病（lightchaindisease, LCD）与轻链沉积病（lightchaindepositiondisease, LCDD）是一种与浆细胞异常增生相关的疾病。轻链病的起因在于异常浆细胞产生过量的轻链，而重链的合成相应减少。当血液或尿液中出现大量游离的轻链片段，即为轻链病的标志。若轻链在全身组织中形成沉积并引发临床症状，便定义为轻链沉积病。

LCDD患者中约有三分之二伴有多发性骨髓瘤，沉积的轻链类型通常与骨髓内异常浆细胞产生的类型一致。轻链病作为多发性骨髓瘤的一个亚型，占总数的约20%。在一些情况下，骨髓瘤患者可能由于浆细胞分泌功能障碍，导致非分泌型本周蛋白尿症，尿液中仅检测到单一的免疫球蛋白轻链，可能是λ型或κ型。

轻链病并非孤立存在，约有20%的患者仅在血清和尿液中发现本周蛋白。大多数患者则伴随其他类型的骨髓瘤，或在原发性巨球蛋白血症等其他免疫增殖病中出现。轻链病按产生轻链的来源分为Kappa型、Lambda型和双克隆型。尿液中的轻链类型可分为多克隆型、单克隆型和伴随型，不同类型的轻链增多可能伴随不同的病理表现，如肾脏损伤和淀粉样变性。