骨干续连症【病因学】
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发布时间：2024-07-03 19:37
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时间：2024-08-02 01:59
骨干续连症是一种先天性的发育异常，具有常染色体显性遗传特性，大约65%至75%的患者具有家族病史。这种病症的遗传性特征较为显著。目前对其确切的病因尚不清晰，有几种可能的解释：
首先，可能是骨膜发育不完善，导致骨皮质相对较薄，且骨膜无法有效地限制骨骼的向外生长。这使得骨端呈现出独特的喇叭状形态。
其次，破骨细胞的活动能力不足，影响了骨骼的正常塑形过程，这也是形成干骺端特殊形态的一个因素。
再者，软骨膜的发育缺陷可能是引发问题的关键，它可能导致软骨过度生长，并最终转化为骨。值得注意的是，由于这些移位的软骨具有潜在的恶性转化倾向，外生骨疣常常显示出恶变的可能性。
骨干续连症通常在儿童期或青年期开始显现，而且男性患者较为常见，男女比例约为3:1。这表明性别因素可能在疾病发生中起到了一定的作用。
扩展资料
骨干续连症（diaphyseal aclasis）是一种软骨的发育障碍。表现为多发性外生骨疣及干骺端畸形，故亦称干骺端发育不良（metaphysialaclasis）。Jaffe定名遗传性多发性骨疣，亦有称为骨软骨瘤病者（osteochondromatosis）。
