抗磷脂抗体综合征流行病学
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发布时间：2024-07-03 20:00
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时间：2024-08-09 06:54
抗磷脂抗体综合征的流行病学研究相对匮乏，其发病率在人群中并未得到明确。据估计，大约30%到40%的抗磷脂抗体阳性的个体可能表现出抗磷脂抗体综合征的症状。在系统性红斑狼疮患者中，大约10%到15%的人合并抗磷脂抗体综合征，其中女性儿童患者更为常见，男女比例约为2:3，发病年龄通常在8个月至16岁之间，平均年龄约为10岁。
抗磷脂抗体是一类针对磷脂或磷脂复合物的自身抗体，主要包括狼疮抗凝物质（LA）和抗心磷脂抗体（ACL）。其产生原因尚未完全阐明，但可能与感染和遗传因素有关。实验表明，感染可能在抗磷脂抗体的产生中起到一定作用，而HLA-DR7和DR4在抗磷脂抗体综合征患者中的频率增高，抗心磷脂抗体阳性患者中HLA-DR53的出现率也较高。
抗磷脂抗体综合征的核心病理表现为血栓形成，所有的临床症状都与其相关。早期认为抗体主要针对阴离子磷脂，但研究发现，它们也可能作用于磷脂结合的血浆蛋白或复合物，如β2糖蛋白Ⅰ和凝血酶原。具体机制上，APL抗体与抗凝系统中某些蛋白产生交叉反应，导致血凝异常。β2糖蛋白Ⅰ在正常情况下通过抑制凝血酶原激活发挥抗凝作用，但与APL抗体结合后反而促进凝血。同时，IgG型APL抗体对血小板膜内的磷脂酰丝氨酸（PTC）的攻击可引起血小板减少和红细胞的溶血性贫血。此外，APL抗体对内皮细胞、前列环素的影响，以及与补体受体和细胞表面分子的相互作用，也可能是引发抗磷脂抗体综合征的另一部分原因。
扩展资料
抗磷脂抗体综合征（antiphospholipid syndromeAPS）是指由抗磷脂抗体（antiphospholipid antibody，APL抗体）引起的一组临床征象的总称。APL抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生免疫反应的抗体，主要有狼疮抗凝物（lupus anti-coagulant，LA）、抗心磷脂抗体（anti-cardiolipid antibody，ACL抗体）、抗磷脂酸抗体和抗磷脂酰丝氨酸抗体等。与APL抗体有关的临床表现，主要为血栓形成、习惯性流产、血小板减少和神经精神症状等。APS是SLE病人中常见的临床表现。
