慢性髓细胞性白血病发病机制
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发布时间：2024-07-03 19:52
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热心网友
时间：2024-08-21 10:56
慢性髓细胞性白血病（CML）是一种源自造血干细胞的获得性克隆性疾病。主要特征包括：
在慢性期，患者的血液中红细胞、中性粒细胞、嗜酸/嗜碱粒细胞、单核细胞和血小板数量增加。
CML患者的所有红系细胞、中性粒细胞等都带有Ph染色体，这在G-6-PD杂合子女性中尤为明显，它们表达同一种G-6-PD同工酶，而体细胞则不一致。
9或22号染色体结构异常在CML患者的所有细胞中一致，且22号染色体断裂点变异仅限于患者之间，每个病人的不同细胞断裂点相同。
分子生物学研究显示，CML是单克隆造血，祖细胞功能异常，如动力学异常，细胞周期延长，核浆发育不平衡。
Ph阳性的CML通过基因融合，如BCR-ABL，导致疾病发生。正常情况下，ABL基因编码的p145ABL蛋白在细胞核和胞浆之间穿梭，具有低活性。然而，在CML中，ABL基因片段与BCR基因融合，形成高活性的BCR-ABL，调控细胞生长和分化。
BCR-ABL融合基因在小鼠模型中证实了CML的发展，它通过高活性酪氨酸激酶改变信号传导，导致细胞增殖和分化异常。此外，CML发病机制的新研究发现，BCR-ABL抑制细胞凋亡、上调bcl-2表达以及p53基因的异常改变等因素也与疾病进展有关。
急变期CML的细胞遗传学研究显示了其他染色体异常的存在，如+8、+Ph等，且急粒变与p53基因突变、Sill发现的p161NK4A基因缺失及钙调素基因甲基化等新发现相关，这些发现有助于深入理解CML急变的分子机制。
扩展资料
慢性髓细胞白血病(chronic myelocytic leukemia，CML)是一种造血干细胞克隆增生性疾病，骨髓以髓系增生，外周血白细胞增多及脾脏肿大为主要特征。
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时间：2024-08-21 10:51
慢性髓细胞性白血病（CML）是一种源自造血干细胞的获得性克隆性疾病。主要特征包括：
在慢性期，患者的血液中红细胞、中性粒细胞、嗜酸/嗜碱粒细胞、单核细胞和血小板数量增加。
CML患者的所有红系细胞、中性粒细胞等都带有Ph染色体，这在G-6-PD杂合子女性中尤为明显，它们表达同一种G-6-PD同工酶，而体细胞则不一致。
9或22号染色体结构异常在CML患者的所有细胞中一致，且22号染色体断裂点变异仅限于患者之间，每个病人的不同细胞断裂点相同。
分子生物学研究显示，CML是单克隆造血，祖细胞功能异常，如动力学异常，细胞周期延长，核浆发育不平衡。
Ph阳性的CML通过基因融合，如BCR-ABL，导致疾病发生。正常情况下，ABL基因编码的p145ABL蛋白在细胞核和胞浆之间穿梭，具有低活性。然而，在CML中，ABL基因片段与BCR基因融合，形成高活性的BCR-ABL，调控细胞生长和分化。
BCR-ABL融合基因在小鼠模型中证实了CML的发展，它通过高活性酪氨酸激酶改变信号传导，导致细胞增殖和分化异常。此外，CML发病机制的新研究发现，BCR-ABL抑制细胞凋亡、上调bcl-2表达以及p53基因的异常改变等因素也与疾病进展有关。
急变期CML的细胞遗传学研究显示了其他染色体异常的存在，如+8、+Ph等，且急粒变与p53基因突变、Sill发现的p161NK4A基因缺失及钙调素基因甲基化等新发现相关，这些发现有助于深入理解CML急变的分子机制。
扩展资料
慢性髓细胞白血病(chronic myelocytic leukemia，CML)是一种造血干细胞克隆增生性疾病，骨髓以髓系增生，外周血白细胞增多及脾脏肿大为主要特征。
