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先天性主动脉缩窄病因学

发布网友 发布时间:2024-07-03 08:33

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热心网友 时间:2024-07-13 07:57

关于先天性主动脉缩窄的病因,目前尚无确切的共识。早期的理论认为,动脉导管在闭合过程中,其壁的平滑肌和纤维组织收缩,可能波及到主动脉峡部,导致缩窄。然而,Ho等学者通过研究发现,动脉导管组织可能完整包裹着降主动脉,形成结构连续的管道,但这并不能解释所有病例,特别是那些主动脉缩窄与动脉导管未闭并存,或者缩窄部位远离动脉导管区的情况。


近二十年来,一种新的观点逐渐浮出水面,即胎儿期主动脉和肺动脉的血流量失衡是形成主动脉缩窄的关键因素。在正常发育过程中,左心室和右心室的血液流量大致平衡。左心室的血流量主要经主动脉峡部进入降主动脉,而动脉导管则将一部分血液送入降主动脉。Rudolph的研究显示,胎儿期主动脉峡部的血流量显著低于动脉导管,这可能导致峡部主动脉的发育受限,甚至闭塞。


当胎儿期左心室排出的血液减少,主动脉血流量自然减少,肺动脉血流量相应增加。如果卵圆孔的血流阻力增加,大量血液会通过右心室和动脉导管,进一步促使主动脉峡部的血流量减少,从而引发主动脉缩窄。此外,其他如主动脉狭窄、升主动脉发育不良等心脏结构问题也可能导致血流量失衡,间接影响主动脉峡部的发育。


总结来说,先天性主动脉缩窄的病因复杂,涉及胎儿期血流动力学的失衡,以及心脏结构的异常发展,具体机制还需进一步研究以得到全面理解。
扩展资料

主动脉缩窄在各类先天性心脏病中约占5~8%。1760年Morgagni在进行尸体解剖时发现此病。它的主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍。主动脉缩窄段病变的部位绝大多数(95%以上)在主动脉弓远段与胸降主动脉连接处,亦即主动脉峡部,邻近动脉导管或动脉韧带区。但极少数病例缩窄段可位于主动脉弓,胸降主动脉甚至于腹主动脉。有时主动脉可有两处呈现缩窄。极少数病人有家族史。本病多见于男性,男女之比为3~5∶1。

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