单心室疾病治疗
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发布时间：2024-07-07 04:35
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时间：2024-08-13 01:35
治疗单心室疾病的策略主要依靠药物、介入和手术方法。对于有肺循环流出道严重狭窄的患儿，首要的治疗是通过前列腺素E1维持动脉导管开放，以保证血液供应。地高辛和速尿等药物可用于改善肺充血和心力衰竭症状。
介入治疗在单心室中应用有限，通常在一侧房室瓣闭锁且房间隔交通受限时，球囊房间隔切开术是可能的选择。手术治疗作为主要疗法，随着技术进步，大部分（90%）患者能通过手术获得良好生活质量。早期诊断后，可通过姑息手术如体-肺分流术（Blalock-Taussig分流手术）来处理新生儿期的梗阻问题，保持动脉血氧饱和度在适宜范围。
对于没有梗阻和肺静脉异位连接的患儿，肺动脉环缩术在保护心室顺应性方面很重要。手术后需要密切监测，可能需要调整环扎带以控制肺动脉压力。单心室合并体循环流出道梗阻时，可能需要进行Damus-Kaye-Stanse手术或Norwood手术，通过横断肺总动脉并连接升主动脉和肺动脉远端。
婴儿期，如肺血管阻力降低到一定程度，双向Glenn手术（图五）成为可能，它减少了心室容量负荷，增加肺血流量。然而，术后可能需要在12-18个月进行Fontan手术（图六），通过下腔静脉与肺动脉的吻合，实现体循环和肺循环的分离，以解决动脉血氧饱和度下降的问题。
总的来说，单心室疾病的治疗策略根据病情的复杂性和阶段，采用多种手段以提高生存率和生活质量。
扩展资料
单心室属紫绀型先天性心脏畸形，占先心病的1-2%。自1824年Andre F.Holmes报告只有一个心室的心脏（左心室双入口，右心室未发育，心室动脉连接一致，称Holmes Heart）以来，单心室的定义一直存在争议。2004年Anderson定义为心室组织不能通过外科手段分离成分别支持体肺循环的排列，典型代表有三尖瓣闭锁、肺动脉瓣闭锁和左心室发育不良综合症。
