甲级丙二酸血症与吃的奶粉有关系吗

因甲基丙二酸在体内异常沉积，治疗时需进行饮食控制，限制蛋白质摄入，使产生甲基丙二酸的原料减少，婴儿期可进行限制蛋白饮食或进食特殊奶粉。此外还可应用药物治疗，如维生素B12等。甲基丙二酸血症对维生素B12有效，可长期给予维生素B12治疗，此时不需特殊限制饮食；此外可应用具有调节代谢药物，如左卡尼汀等。

乳糖和半乳糖在化学结构和功能上存在显著区别。乳糖是一种双糖，由一分子半乳糖和一分子葡萄糖脱水缩合而成，其分子式通常为C12H22O11，是动物乳中特有的糖分。而半乳糖则是一种单糖，分子式C6H12O6，广泛存在于动植物体内，包括乳制品和某些植...

对于甲基丙二酸尿症急性期的治疗，首要任务是补液和纠正酸中毒，必要时可采取腹腔透析或血液透析以排出体内过多的有机酸。热量和液体供给同样重要，以防止蛋白质分解过快。在某些情况下，小量胰岛素的使用也是必要的，同时需限制天然蛋白质的摄入，以减轻病情。在临床高度怀疑甲基丙二酸尿症时，即使未确诊...

如果甲基丙二酸血症治疗较及时，如新生儿期即发现，通过限制饮食或进食特殊配方奶粉，并给予维生素B12治疗，使甲基丙二酸在体内蓄积水平很低，对神经系统危害也会降低，部分孩子可接近于正常或达到正常发育水平。如果患者诊断较晚，已造成明显神经系统损害，可出现后遗症，包括脑瘫、智力低下、反复癫痫发作。

新生儿甲基丙二酸血症为基因缺陷导致酶功能异常，引起甲基丙二酸在体内蓄积，会对中枢神经系统造成损害，其为基因缺陷疾病，目前并无根治办法。但此病具有治疗手段，如新生儿期限制蛋白摄入，可给予特殊奶粉，减少产生甲基丙二酸的前体物质，即可减少甲基丙二酸在体内容量。部分甲基丙二酸血症患儿对B12有效，...

其实很多人对于这个疾病是没有任何了解的，但是小编根据相应的调查，可以了解到甲基丙二酸血症，丙酸血症是一种非常罕见的隐性遗传病，一般都会发生在新生儿的身上。只有通过特殊医学配方的奶粉，才能够维持自身的身体发育，因此这个奶粉对于宝宝来说，是非常重要的口粮。但是北京和上海的疫情都非常的严格，想要...

会相对稳定，此时基本可以药物和康复训练为主，特殊奶粉可停吃。（可是这种特殊奶粉必须从 国外进口，非常昂贵）遗传代谢病并非均为不治之症。部分患儿诊断明确后通过针对性的治疗，病情 可有不同程度的缓解。如生物素治疗“多种羧化酶缺陷病”疗效明显，维他命B12对“反应性甲基丙 二酸尿症”治疗疗效...

单纯型甲基丙二酸血症的治疗主要包括限制天然蛋白质摄入量，同时补充特殊奶粉及左旋肉碱；部分对维生素B12治疗有效患者予维生素B12肌注治疗。近年来国外文献报道单纯型甲基丙二酸血症患者治疗后的死亡率降低，预后有所改善，但远期并发症仍不可避免，国内尚无大样本研究报道。综上所述，单纯型甲基丙二酸血症...

除上述常用特殊功能配方粉外,另有许多其他商品化配方,如供苯丙酮尿症或甲基丙二酸中毒等先天性代谢异常儿童使用的特殊配方、供营养不良婴幼儿使用的高能量配方等。儿科医生应在充分了解各种特殊配方的成分及特点后,根据儿童的生理及疾病状态指导家长选择恰当的配方,从而达到营养支持的目的。 已赞过 已踩过< 你对这个...

由于甲基丙二酰辅酶A变位酶(维生素B12无反应型)或辅酶腺苷钴铵缺乏(维生素B12反应型),使L-甲基丙二酸不能转变为琥珀酸而在血中蓄积所致。 遗传性甲基丙二酸血症有多种生化缺陷,包括两种变位酶酶蛋白(mutase apoenzyme)缺陷产生的完全性变位酶缺陷(complete mutasedeficiency,mut0)和部分缺陷(partialdeficiency,mut...