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红斑狼疮是什么病怎么治疗

发布网友 发布时间:2024-07-02 11:25

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热心网友 时间:2024-07-24 06:44

红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,发病缓慢,隐袭发生,临床表现多样、变化多端。此病能累及身体多系统、多器官,在患者血液和器官中能找到多种自身抗体。红斑狼疮为自身免疫性疾病之一,属结缔组织病范围,分为盘状红斑狼疮(DLE),系统性红斑狼疮(SLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮、深部红斑狼疮等类型。
提起红斑狼疮这一疾病,很多人都知道是一种自身免疫性疾病,但若问起红斑狼疮一词的由来,恐怕不是每一个人都能说清楚的。在浩繁的中医书籍中从未见与其相似的病名,只是有一些散在的关于红斑狼疮症状的描写。狼疮(Lupus)一词来自拉丁语,在19世纪前后就已出现在西方医学中。但直到19世纪中叶,有一位叫卡森拉夫的医生才正式使用"红斑狼疮"这一医学术语。不过他所说的红斑狼疮仅指以皮肤损害为主的盘状红斑狼疮而言。人们看到得这种病的人,在颜面部或其他相关部位反复出现顽固性难治的皮肤损害,有的还在红斑基础上出现萎缩,瘢痕,素色改变等,使面部变形,严重毁容,看上去就象被狼咬过的一样,故有其名。后来随着医学科学的不断发展,人们对红斑狼疮的认识逐步加深,于是又提出了系统性红斑狼疮的命名。系统性红斑狼疮除具有典型的皮肤损害外,还包括全身各个系统和各种脏器的损害,如肾、心、肝、脑、肺等。红斑狼疮起病稳匿或急骤,发作比较凶险,且极易复发,迁延不愈,出没无常,就跟狼一样狡猾。而狼疮病人的皮肤损害除盘状红斑狼疮出现典型的盘状红斑外,系统性红斑狼疮患者还出现蝶形红斑,多形红斑,环形红斑,大疱性红斑,有的也出现盘状红斑,所以用红斑狼疮一词命名该病,既形象逼真,又内涵丰富。
我国红斑狼疮的检验标准:
1. 蝶形红斑或盘状红斑:遍及颈部的扁平或高出皮肤固定性红斑,常不累及鼻唇沟部位,盘状红斑,隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊损害,归病灶可有皮肤萎缩
2. 光敏感 x10’/升或溶血性贫血:日光照射引起皮肤过敏
3. 口腔粘膜溃疡:口知物歼腔或鼻咽部无痛性溃疡
4. 非畸形性关节炎或多关节痛:非侵蚀性关节炎,累及2个或2个以上的周围关节,特征为关节的肿、痛或渗液
5. 胸膜炎或心包炎:胸痛、胸膜磨擦音或胸膜渗液; 心包炎,心电图异常,心包磨擦音或心包渗液
6. 癫痫或精神症状:非药物或代谢紊乱,如尿毒症,酮症酸中毒或电解质紊乱 所致;精神病:非药物或代谢紊乱,如尿毒症,酮症酸中毒 或电解质紊乱所致
7. 蛋白尿、管型尿或血尿:蛋白尿>0.5g/dl或3+; 细胞管型,可为红细胞、血红蛋白、 颗粒管型或混合管型。
8. 白细胞少于4x10’/升或血小板少于100
9. 荧光抗核抗体阳性
10. 抗双链DNA抗体阳性或狼疮细胞阳性
11. 抗Sm抗体阳性
12. O降低
13. 皮肤狼疮带试验(非皮损部位)阳性或肾活检阳性
符合上述13项中任何4项者,可诊断为红斑狼疮。
在1985年全国风湿病会议上,上海风湿病学会受全国风湿病学会的委托,应用电脑和现代免疫技术相结合制订出13条红斑狼疮诊断标准,并经国内 27个不同地区医学院校或省级医院验证通过,该方法适合我国对早期或者不典型红斑狼疮的诊断,目前已被普遍应用,并且在1987年被正式作为我国红斑狼疮诊断标准而载入大专院校医学教科书。
亚急性皮肤型红斑狼疮的诊断:亚急性皮肤型红斑狼疮病理基本同盘状红斑狼疮,但真皮表皮连接处免疫球蛋白和C3沉积的阳性率仅占50%左右。
主要根据皮疹的形态和轻至中度的全身症状可以初步诊断。实验室检查有助诊搭冲断。丘疹鳞屑型应与银屑病及玫瑰糠蚂和疹鉴别,环形红斑应与其它有环形红斑损害的皮肤病鉴别。后者一般无明显的全身症状和缺乏亚急性皮肤红斑狼疮的实验室异常。
可有白细胞及血小板减少,血沉增快,1gG和丙种球蛋白增高,抗核抗体及抗Ro和抗La抗体阳性,少数抗dsDNA及抗Sm抗体阳性。
病理现象:(一)发热
红斑狼疮的免疫功能异常,体内可产生许多种物质,作为致热源而使机体发热。约80%的病人可有发热,大多数为高热,约12%的病人表现为低热。有一部分病人的首发症状就是不明原因的发热。要引起我们注意的是,一个年轻女性出现较长时期的不明原因的发热,伴有关节酸痛和肿胀,以及出现皮疹,要高度怀疑有没有患红斑狼疮的可能,要请专科医生做进一步检查,看看有没有各种自身抗体的存在,以明确诊断。
发热往往说明红斑狼疮病情在活动,要采取措施及时治疗,以免使病情发展。红斑狼疮引起的发热还有一个特点,就是使用糖皮质激素以后,体温能迅速消退,恢复正常,如果激素停用,则体温又可回升。但是在红斑狼疮病人中,特别是长期大量使用激素后也会出现发热,这时候要高度警惕有没有感染的出现。因为激素使用后,抑制了人的免疫力,降低了人体抗病和抵抗细菌感染的能力,此时细菌可以乘虚而入来感染机体,最多见的是肺部感染,特别要当心结核杆菌的感染,要及时使用合适的抗生素治疗,以免使病情发展而危及生命。
(二)红斑皮疹
80%以上的病人有皮肤损害,红斑、皮疹呈现多样型。颧面部蝴蝶状红斑和甲周,指端水肿性红斑为SLE特征表现。蝶形红斑不超过鼻唇沟,而鼻梁、额、耳廓亦可有不规则形红斑。在上臂肘背、掌背、指节、趾节背面、手掌、足底部等部位亦可有不同形状的红斑。形状有盘状红斑、环形红斑、水肿性红斑、多形红斑等。
盘状红斑的形状呈现片状,边界清楚,稍隆起中司平坦,上有角质屑粘附,拭之不去,与下面毛囊相连,为一毛囊角栓,以后可留有萎缩性疤痕,略有凹陷。
皮疹有红色丘疹、斑丘疹,一般不痒或稍痒,在身体各个部位都能发生,以面部、颈部、四肢为多见。少数人有水泡、血泡。红斑、水泡消退后,可出现表皮萎缩,色素沉着和角化。
光敏感,约有1/3病人一晒太阳光即出现整个面部发红。主要是对紫外线敏感,夏季在屋荫下,由于辐射面部亦会发红,有些病人日晒后出现阳光过敏性皮疹。
(三)粘膜溃疡和脱发
约有1/5病人有粘膜损害,累及口唇、舌、颊、鼻、腔等,出现无痛性粘膜溃疡。如有继发感染可有疼痛。
红斑狼疮病人容易引起毛发脱落,除了由于皮疹部位的炎症引起的脱发外,其他部位也会脱发,不光是头发,而且睫毛。眉毛、体毛亦会脱落。
脱发有两种形式:一种为弥漫性脱发,残留的头发稀疏,失去光泽或枯黄,毛发干细,且容易折断,形成稀发或斑秃;另一种脱发集中在前额部,即我们平时所说的“流海”处,头发稀疏、枯黄、容易折断,头发呈长短参差不齐,形成“狼疮发”。
红斑狼疮引起的脱发和平时我们所说的“脂溢性脱发”完全是两回事,病理基础不同。狼疮性脱发主要是由于皮肤下的小血管炎,导致对发囊的营养供应障碍,使得毛发的生长受影响而致。它是作为红斑狼疮的一种临床表现而存在,有一部分红斑狼疮的病人发病的首发症就是脱发,所以要引起注意,红斑狼疮的脱发比较常见。
一般在病情控制后,毛发可以
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