血友病临床表现

发布网友发布时间：2024-07-02 17:10

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热心网友时间：2024-07-20 05:24

血友病是一种自幼年起病的遗传性疾病，患者在遭受轻度外伤或小手术后，会出现难以自行止血的凝血障碍。这种病症导致患者在日常活动中，如剧烈运动后，特别是关节和肌肉部位，容易发生自发性出血，造成关节肿胀、肌肉缺血甚至坏死。长期的出血影响骨关节发育，形成关节畸形和肌肉萎缩，严重时甚至影响四肢（特别是下肢）的活动能力，严重者可能丧失行走能力。

血友病的出血特征显著，主要表现为：出血持续不断，通常起因于轻微外伤或手术；出血是患者一生的伴随症状；软组织或深层肌肉血肿常见；负重关节，如膝、踝关节，由于反复出血，可能导致关节变形，伴随骨质疏松、关节硬化和肌肉萎缩，形成血友病关节。出血的严重程度与血友病的类型和相关因子的缺乏程度密切相关。

以甲型血友病为例，根据血浆Ⅷ凝血活性，将其分为四类，具体见下表：

甲型血友病严重程度分型

重型：Ⅷ活性小于1%，出血严重，涉及关节、肌肉和深部组织，可能出现假肿瘤性出血，甚至颅内出血等并发症。
中型：1%至5%的活性，出血相对较少，关节和肌肉受影响，关节畸形较轻。
轻型：5%至25%的活性，关节和肌肉出血轻微，关节畸形不明显。
亚临床型：25%至45%的活性，仅在严重创伤或手术时表现出出血。

血友病患者还可能面临血肿压迫的健康问题，如压迫神经导致局部疼痛、麻木和肌肉萎缩，压迫血管或输尿管引发症状，以及压迫胸腹腔脏器，影响内脏功能正常运作。

扩展资料

血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。在我国，血友病的社会人群发病率为5～10/10万，婴儿发生率约1/5000。典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍，出血不能自发停止；从而在外伤、手术时常出血不止，严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。血友病是女性携带导致下一代男性发病，可以进行妊娠后的产前诊断，进行优生优育。