...苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢异常造成苯丙酮酸在血液中大量积_百度...

苯丙酮尿症、白化病和尿黑酸症均为人类遗传病，其中苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢异常造成苯丙氨酸在血液中大量积累，使患者尿液中苯丙酮酸含量远高于正常人。尿黑酸症是由于尿黑酸在人体中积累使人的尿液中含有尿黑酸，这种尿液暴露于氧气中会变成黑色而得名。

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（1）通过图来分析，若酶①缺乏，苯丙氨酸只能通过代谢生成苯丙酮酸患苯丙酮尿症，缺乏酶③尿黑酸会在体内积累，患尿黑酸症，该实例说明基因控制性状的方式是基因通过控制酶的合成来影响细胞代谢，进而间接控制生物的性状．（2）没有病的夫妇，生出有病女孩，该病一定是常染色体隐性遗传病．若姐姐是携...

苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。临床主要表现为智能低下,惊厥发作和色素减少。本病属常染色体隐形遗传。其发病率随种族而异,美国约为1/14000,日本1/60000,我国1/16500。 【疾病描述】 苯丙酮尿症...

由于患者肝脏苯丙氨酸羟化酶的缺少,使苯丙氨酸不能正常代谢生成酪氨酸而在血液中大量蓄积,造成神经系统损害,且苯丙氨酸又经旁路代谢生成苯丙酮酸、苯乙酸,经尿液大量排出,造成患儿尿液有鼠尿味。苯丙氨酸是必须氨基酸,供应不足也会导致生长发育迟缓,严重会导致死亡。所以,苯丙氨酸既不能摄入太多,也不能摄入太少,由于...

苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。临床表现主要表现为全身皮肤、毛发色素减轻和智力障碍，且尿和汗液中伴有鼠臭味。当孩子出现苯丙酮尿症，在出生时都正常，而在生后一般在3-6个月时出...

病情分析：苯丙酮尿症由于缺乏苯丙氨酸羟化酶，苯丙氨酸不能生成酪氨酸，体内苯丙氨酸蓄积，并经转氨基作用生成苯丙酮酸。此时尿中出现大量苯丙酮酸等代谢物。这种病是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。

母乳喂养。母乳中含有较多的苯丙母乳中含有大量的苯丙氮酸，刚好这个疾病体内，由于先天缺乏苯丙氮酸羟化酶，因此患有丙苯酮尿症的婴儿是不能吃母乳的。苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢途径中苯丙氨酸羟化酶的缺陷，导致苯丙氨酸无法代谢或代谢异常，患儿尿液中排出大量苯丙酮酸代谢产物的一种先天性代谢疾病。

回答：苯丙酮尿症是一种遗传代谢病,是由于体内苯丙氨酸羟化酶活性降低或其辅酶四氢生物喋呤缺乏,导致苯丙氨酸向酪氨酸代谢受阻,血液和组织中苯丙氨酸浓度增高,尿中苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸显著增加,故称“苯丙酮尿症”。本病虽为遗传代谢病。苯丙酮尿症的治疗需要根据分型采取针对的治疗措施。