发布网友 发布时间:2024-06-29 13:44
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热心网友 时间:2024-07-03 09:47
诊断肾上腺皮质功能减退症通常依赖于临床表现、血液检查和特定的实验室测试。首先,血皮质醇基础水平的测定至关重要,不论原发性还是继发性患者,其分泌应显著降低。正常值下限为82.8nmol/L,但波动较大,需结合24小时尿游离皮质醇(UFC)或17-羟皮质类固醇测定来确认病情。正常情况下,这些值应明显低于正常范围。
血浆ACTH水平在原发性患者中显著高于正常,通常超过22pmol/L。而对于继发性患者,血ACTH可能处于正常或低限,但因检测方法*,实际值可能不准确。此外,血清肾素活性、血管紧张素Ⅱ和醛固酮的变化也能反映皮质功能,原发性患者会有特定的改变模式。
ACTH兴奋试验是诊断的重要手段,通过快速静脉注射不同剂量的ACTH,观察皮质醇的反应。正常反应者在刺激后皮质醇水平会上升,而原发性患者由于内源性ACTH作用,外源*效果不明显,继发性患者则可能出现延迟或低反应。
胰岛素低血糖兴奋试验和简化美替拉酮试验用于评估肾上腺皮质的合成能力,而oCRH1~24刺激试验则观察垂体疾病对肾上腺功能的影响。在诊断后,还需进一步检查病因,如肾上腺自身抗体测定和影像学检查,以确定疾病的根本原因。
肾上腺皮质危象的诊断需结合临床表现和实验室检查,尤其对症状不典型或有掩盖情况的患者,需警惕早期症状如发热、恶心、休克等,及时评估和处理以防止病情恶化。
肾上腺皮质功能减退症按病因可分为原发性和继发性,按病程可分为急性和慢性。原发性肾上腺皮质功能减退症中最常见的是艾迪生(Addison)病,其常见病因为肾上腺结核或自身免疫性肾上腺炎;少见的病因包括深部真菌感染、免疫缺陷、病毒感染、恶性肿瘤、肾上腺广泛出血手术切除肾上腺脑白质营养不良及POEMS病等继发性肾上腺皮质功能减退症,最常见于长期应用超生理剂量的糖皮质激素,也可继发于下丘脑-垂体疾病,如鞍区肿瘤、自身免疫性垂体炎外伤、手术切除、产后大出血引起垂体大面积梗死坏死,即希恩(Sheehan)综合征等。