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庞贝病人吃什么最好?

发布网友 发布时间:2022-05-05 15:57

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热心网友 时间:2022-06-27 17:40

庞贝症,又称糖原贮积病Ⅱ型,是一种罕见的常染色体隐性遗传的进展性溶酶体贮积病。

庞贝病由于基因缺陷,溶酶体内的酸性α-葡萄糖苷酶活性缺失或显著降低,糖原不能被降解而沉积在骨骼肌、心肌和平滑肌等细胞的溶酶体内,导致溶酶体肿胀、细胞破坏及脏器功能损害,并引起一系列临床表现。
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