小儿α-地中海贫血的临床表现

发布网友发布时间：2023-05-27 09:45

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热心网友时间：2023-05-30 12:03

1.静止型和标准型（轻型）
患儿无症状。
2.HbH病（中间型）
此型临床表现差异较大，出现贫血的时间和贫血轻重不一。患儿出生时无明显症状，大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疸；年龄较大患儿可出现类似重型β地贫的特殊面容：头颅大、额部突起、颧高、鼻梁低陷，眼距增宽，眼睑水肿。。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血，甚至发生溶血危象。
3.HbBart胎儿水肿综合征（重型）
α地中海贫血中最严重类型。胎儿常于妊娠30～40周时宫内死亡或娩出后数小时内死亡，胎儿呈重度贫血、黄疽、全身水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。