胃巨皱襞症简介

发布网友发布时间：2023-02-03 09:29

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热心网友时间：2023-11-22 11:09

1 概述

胃巨皱襞症是由于胃黏膜的过度增生而使胃壁广泛增厚，1888年Ménétrier首先提出，故又名为Ménétrier病。Balfer在8000具尸解病例中只发现1例，1955年Fiber报道2例复习文献50例，1960年Butz报告14例，1977年Bruce报道16例文献复习200例。国内只有散在的个案报道。对此病之命名很不统一，如：巨大皱襞肥厚、胃黏膜息肉样肿胀、胃腺乳咀病（adenopapillom atosis gastrica），肥厚增生性胃炎等。

2 疾病名称

胃巨皱襞症

3 英文名称

giant hypertrophic gastritis

4 胃巨皱襞症的别名

merier disease；Merier病；肥厚增生性胃炎；巨大皱襞肥厚；梅内特雷尔病；巨大肥厚性胃炎；胃黏膜巨肥症；胃黏膜息肉样肿胀；胃腺乳咀病

5 分类

消化科 > 胃十二指肠疾病 > 胃感染与炎症性疾病

6 ICD号

K31.8

7 流行病学

胃巨皱襞症可发生在任何年龄，也能见于儿童，男多于女，病程由2个月至22年，平均2年。

8 胃巨皱襞症的病因

胃巨皱襞症的病因仍不明。研究表明儿童患者可能与巨细胞病毒感染有关。细胞转化因子α（Trasforming growth facter alpha）可能在*和儿童发病过程中发挥作用，其作用在AIDS的患者中可以有类似Ménétrier病样肥厚性皱襞，可能与巨细胞病毒感染有关。Larsen复习文献并随访3个家庭后认为此病与遗传关系不大。

9 发病机制

文献中常用巨大（giant）、大量（massive）、肥大、增生、息肉样以及水泡样（bulbous）等名词来描写胃黏膜的外观。病变可以是局限的，也可以是广泛的。一般常累及的部位为胃的泌酸区即胃底胃体的泌酸黏膜，但也可累及胃窦，甚至十二指肠近端。胃柔软光滑，有大而肿胀无弹力的皱襞。由深沟分开。肥大皱襞可达1.5cm宽，3～4cm高。胃的重量可增加到1200g。大部切除的胃常重于500g。巨大皱襞多在大弯，有的广泛有的局限，与正常黏膜连接可以是突然的，也可以是逐渐的。黏膜表面有渗出或糜烂。呈结节样或息肉样外观。常因大量黏液覆盖而看不清楚。

显微镜下所见主要是表层上皮的增生，使腺窝明显的延长和屈曲。伴随皱襞明显的增生，黏膜向上发生叠褶并将黏膜肌及血管也同时带入。两皱襞之间的基底黏膜可以正常也可能变薄。胃底腺长而直。壁细胞外观正常并分布在某些区域，但在其他部位可见腺囊性扩张，并有多数分泌黏液的细胞。在整个黏膜中黏液细胞约占1/3。严重者腺管全部变成腺窝。囊可穿透黏膜肌而至黏膜下层。据Maimon的描述，黏膜的变化很像慢性膀胱炎的隐窝。

可见中性粒细胞管型，固有层及黏膜肌层内淋巴细胞浸润，嗜酸细胞非常突出。胃萎缩的肠上皮化生在本病并不常见。黏膜肌肥厚，固有肌层也可以纤维化及水肿。黏膜下水肿，血管增多。

Kelly用电镜观察了7个患者的胃黏膜的超微结构发现胃上皮细胞的紧密连接（tight junction）明显增宽，并认为这是蛋白漏出的主要原因之一。

10 胃巨皱襞症的临床表现

上腹部痛如溃疡，饭后可缓解。食欲减低，恶心常见。如息肉样皱襞阻塞幽门则可发生呕吐。有时有出血，需手术治疗。因蛋白丢失和脂肪泻而使体重下降，无力，水肿。甚者呈恶病质而疑为恶病。胃丢失蛋白，Citrin首先发现在病人胃液中有清蛋白，证实了胃黏膜丢失蛋白，体内可交换的清蛋白池相当于健康人的1/3。用131I标记的清蛋白测量每天的清蛋白更新率为健康对照的3倍。大约有6g清蛋白在胃内分解。从胃内丢失的清蛋白到肠内可以消化再吸收。供新的清蛋白合成，但很难代偿。Citrin复习了23个病例，其中16例有低蛋白血症（6.0%）。Maimon发现病人2周内血浆蛋白由5.1g下降到3.8g，蛋白丢失也可自然缓解。但有的病人需行大部或全胃切除术。丢失蛋白的原因尚不明。可能因胃黏膜屏障受到破坏。

11 胃巨皱襞症的并发症

因血浆清蛋白经增生的胃黏膜漏入胃腔造成低蛋白血症和水肿。

12 实验室检查

胃酸分泌：由于上皮增生，胃液中有大量黏液，50%的胃巨皱襞症病人无酸。少数病人可以酸度很高同时合并溃疡。组织学发现典型腺窝增生，主细胞和壁细胞也增加。

13 辅助检查

13.1 X线检查

皱襞巨大屈曲，大弯侧常有息肉样改变，皱襞不如正常的清晰和柔软。蠕动波减少，运动缓慢。127例中有60%怀疑有恶性病变。

13.2 胃镜检查

可见巨大皱襞，充气后不消失，苍白如棒状。黏液特多。皱襞表面不规则，常呈大小不等结节样或息肉样。皱襞间有深的裂隙。表面颜色可以苍白、灰色或红色。总之胃镜诊断也不太容易：①不易考虑到本病；②不易鉴别。Filer报道26例仅8例作出了正确诊断。

13.3 超声胃镜

病变部位的黏膜层明显增厚。

14 胃巨皱襞症的诊断

遇有上腹痛合并低蛋白血症者应怀疑胃巨皱襞症，进行X线及胃镜检查。如上述检查证实有巨大皱襞时应做活检，必要时行热活检、大活检（内镜下黏膜切除术）及行手术探查。

15 鉴别诊断

胃巨皱襞症应与胃恶性淋巴瘤、浸润性胃癌、卓艾综合征（ZollingerEllson syndrome）、胃结核、胃淀粉样变性鉴别。CronkhiteCanada综合征的胃黏膜组织学虽也类似本病，但临床鉴别较易，前者临床表现有秃发、指（趾）甲萎缩、皮肤色素沉着和消化道多发息肉。

16 胃巨皱襞症的治疗

轻者不需特殊治疗，应定期随访。有蛋白丢失症者应给高蛋白饮食。用激素无效。长时间顽固出血以致引起贫血各种治疗无效时可考虑胃切除术。高酸者常诉胃痛，给抗酸药、解痉药多数有效。少数可自行缓解，但不应忽视，因胃巨皱襞症可以癌变，应密切观察，必要时行外科治疗。

17 预后

轻者不需特殊治疗，应定期随访。因胃巨皱襞症可以癌变，应密切观察。

治疗胃巨皱襞症的穴位

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