高血氨患者天冬氨酸-鸟氨酸静脉滴注、口服谷氨酸片的生化依据

发布网友发布时间：2023-01-07 12:52

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热心网友时间：2023-10-20 05:52

高血氨患者天冬氨酸-鸟氨酸静脉滴注、口服谷氨酸片的生化总反应式为：NH3+CO2+3ATP+Asp+2H2O→ 尿素+2ADP+2Pi+AMP+PPi+延胡索酸。其中需要天冬氨酸,鸟氨酸加入,使血氨转化成尿素。

高血氨症是一种代谢障碍疾病，大部分具有遗传性，遗传方式为常染色体隐性遗传。高血压症也叫做尿素循环代谢病，患者会出现血氨增高的现象，这也是该病的主要特点。这种病是由尿素循环中酶活性缺失造成的，临床上有多种类型，与所缺失的酶有关，最常见的是精氨酰琥珀酸尿症以及高赖氨酸血症。那么，高血氨症怎么治疗呢？

1、饮食治疗。高血氨患者必须长期保持低蛋白饮食，要根据年龄及病情严重程度来控制每天蛋白质摄入量，年龄越小，所需的蛋白质越多。病情严重的患者不仅要严格*蛋白质摄入，也可以用必需氨基酸混合物来代替食物蛋白。

2、药物治疗。促进氮排出是该病的重要治疗内容，可以使用能够与胺基酸结合的药物，形成化合物后排出体外。药物治疗能够大大降低尿素循环负担，但是容易引起恶心、呕吐等副作用。新生儿使用药物副作用比较明显，且容易发生中毒，一定要小心。

3、透析治疗。在急性期，药物无法控制高血压，患者需要接受透析治疗，治疗方法包括腹膜透析、血液透析等。如果是有机酸血症，可以进行腹膜透析，一个小时为一周期，要持续透析至少24小时。体重合适的患者才可以接受血液透析，血液透析的清除效果更好，能够有效清除血氨，清除率达到75%。

高血氨症是一种很复杂的疾病，其发病机制尚不清楚，临床上有多种表现类型。该病的治疗方法包括饮食治疗、药物治疗和透析治疗等。这种病的预后与患者的年龄及病情严重程度有关，新生儿患者的预后比较差，即使成功存活，也会有明显的并发症。