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医学问题

发布网友 发布时间:2022-04-22 20:44

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5个回答

热心网友 时间:2022-07-05 22:03

  第1节: 贫血
  一.概念
  1.贫血的标准:血红蛋白浓度(Hb)低于如下就是贫血
  成年男性Hb<120g/L
  成年女性Hb<110g/L
  孕妇Hb<100g/L
  记忆:
  2.贫血严重度分类:记住中度贫血Hb60~90g/L,轻度大于90,重度小于60,极重度少于30。
  二.分类:
  1.红细胞合成不足
  (1)干细胞不足:代表疾病 再障
  (2)红细胞合成原料不足:血红蛋白合成障碍:缺铁性贫血
  缺B12、叶酸:巨幼贫
  珠蛋白合成障碍:海洋贫血(地中海贫血)
  巨幼贫的原因:红细胞合成原料不足;
  2.红细胞破坏过多 典型的就是溶血性贫血
  这里有个特殊的贫血,海洋性贫血(地中海型贫血),珠蛋白合成异常引起的。它不但有红细胞破坏过多,还有红细胞合成不足。
  3.急性失血 失血性贫血;慢性贫血,比如消化道德贫血等;
  MCV(fl)正细胞性80~100; 小于80小细胞姓。大于100大细胞性;
  MCHC(%):32~35;小于32为低色素;
  胃大部切除术后导致缺铁贫;
  缺铁性贫血
  一.铁代谢
  1.铁是二价吸收,吸收入血以后转化为三价,再分离为二价为组织利用,合成血红蛋白。
  再简单点说:二价铁吸收,三价铁运输,二阶铁被利用。铁在酸性的环境中或Vc存在,才被很好的吸收(Vc与铁搭档)。
  2.人体吸收铁的部位是:十二指肠和空肠的上段
  3.铁的贮存有两种方式:铁蛋白和含铁血黄素
  铁的转运用转铁蛋白;
  二.病因
  1.需铁量增加而铁摄入不足
  2.铁吸收障碍
  3.铁丢失过多,慢性失血是缺铁贫最常见的病因;如慢性消化道出血、月经过多。
  三、临床表现
  1.有贫血的表现,什么面色苍白,头晕乏力什么的。
  2.特异的表现: (1)异食癖,
  (题眼,一一对应)(2)匙状甲(反甲),
  (3)吞咽困难,异物感,口舌炎,
  (4)贫血性心脏病(心脏杂音)。
  四、实验室检查
  所有的血液系统的检查主要有两类:血象和骨髓象。
  1.血象:呈小细胞低色素性贫血,血涂片可见红细胞中心淡染区扩大,这个有特异性,只要看到这个,那就是缺铁贫!
  2.骨髓象(用于确诊):骨髓铁染色是诊断缺铁贫最可靠的依据。骨髓铁染色细胞外铁和细胞内铁均明显减少。骨髓小粒染铁消失;
  3.血清铁、总铁结合力:血清铁降低L,总铁结合力是升高的>3600μg/L,这个很好理解,血中的铁少了嘛,转铁蛋白都去抢那一点铁,所以结合力升高了!
  4.血清铁蛋白低于12μg/L可作为缺铁的依据,是缺铁贫最敏感的指标。(是首选检查)
  5.红细胞游离原卟啉:只是题目里出现了“卟啉”就说明考你缺铁贫
  五、诊断与鉴别诊断
  红细胞形态(小细胞、低色素),血清铁蛋白和铁降低,总铁结合力升高就诊断
  这里再说一下。缺铁贫的首选检查是血清铁蛋白,确诊用骨髓铁染色。
  六、治疗
  1.补铁治疗 就用二价铁,就是什么什么亚铁。
  2.口服铁剂有效的表现最先是网织红细胞增多,是在开始治疗后5~10天。
  2周后血红蛋白浓度上升,一般2个月左右恢复正常。
  铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续3~6个月。

  再生障碍性贫血
  一、分型
  再生障碍性贫血(简称再障)是多种原因导致造血干细胞的数量减少和功能异常,引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症(一种获得性骨髓造血功能衰竭症),全血细胞都减少。
  二、病因及发病机制
  1病因(1)化学因素 氯霉素 这是最常见的病因
  (2)物理因素 放射线干扰DNA合成,干细胞数量减少、造血微环境紊乱。
  (3)生物因素 肝炎病毒、微小病毒B19。
  2.发病机制 老师给我们打了个比方:造血干细胞(种子),造血微环境(土壤),各种病因(虫子)。 就是虫子破坏了土壤里的种子,种子长不出来了。
  再障侵泛的是CD8+淋巴胞
  三、急性再障和慢性再障的临床表现及实验室检查
  急慢性再障的临床表现及实验室鉴别
  急性再障慢性再障
  起病急缓
  出血严重,常发生在内脏轻,皮肤、黏膜多见
  感染严重,常发生肺炎和败血症轻,以上呼吸道为主
  血象中性粒细胞计数<0.5×109/L中性粒细胞计数>0.5×109/L
  血小板计数<20×109/L血小板计数>20×109/L
  网织红细胞绝对值<15×109/L>15×109/L
  骨髓象多部位增生极度减低,造血细胞极度减少,非造血细胞(如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞)增多,巨核细胞明显减少或缺如骨髓灶性造血,增生程度不一,增生灶内主要为幼红细胞,且主要系晚幼红细胞
  预后不良,不积极治疗多于6~12个月死亡较好,生存期长
  四、诊断和鉴别诊断
  再障的诊断包括血象出现
  1.全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。
  2.体检一般无脾大。
  3.巨核细胞明显减少,或者没有。
  4.碱性磷酸酶积分(NAP)是升高,只要出现这个,就是再障。
  鉴别:
  1.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)只要记住它有一个特征性的试验:酸溶血试验(Ham)试验阳性,只要出现这个,说的就是PNH!其它还有:尿含铁血黄素试验(Rous试验)阳性。糖水试验;
  2.骨髓增生异常综合征(MDS) 最大特点四个字“病态造血”,说的就是MDS
  五、治疗
  1.急性再障首选骨髓移植。慢性急性以3个月为界;
  2.慢性再障首选雄激素:如康力龙,丙酸睾酮
  溶血性贫血
  一、发病机制分类
  红细胞破坏过多引起的溶血性贫血,溶血伴有黄疸称溶血性黄疸,黄疸的有无取决于溶血程度和肝脏的处理胆红素的能力。
  按照发病机制分为红细胞内异常和红细胞外异常。
  题眼(一一对应):黄疸+贫血=溶血性贫血.
  腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸=急性溶血性贫血
  黄疸+贫血+脾大=慢性溶血性贫血
  1.红细胞内异常
  (1)红细胞膜异常:阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH);例如遗传性xxx增多;
  (2)红细胞酶的异常:蚕豆病(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷症)
  (3)血红蛋白的异常:海洋性贫血又称地中海贫血(珠蛋白异常)
  血红旦白尿:酱油或者浓茶色的尿;
  2.红细胞外异常引起的溶血性贫血
  二、临床表现
  1.腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸=急性溶血性贫血
  2.慢性溶血性贫血:有贫血、黄疸、肝脾大三个特征
  三、溶血的实验室检查
  1.游离胆红素升高,血清结合珠蛋白降低。
  2.红细胞寿命缩短是溶血性贫血的本质
  3.抗人球蛋白试验阳性(Coombs试验)看见这个只接诊断为自身免疫性溶血性贫血
  4.抗人球蛋白试验阴性,血中发现大量球形红细胞,那就是遗传性球形细胞增多症
  5.高铁血红蛋白还原试验阳性:就是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(蚕豆病)
  6.蔗糖水溶血试验、酸溶血试验(Ham)试验阳性、蛇毒因子溶血试验说的都是:阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
  四、治疗
  1.药物治疗:首选糖皮质激素,主要用于自身免疫性溶血性贫血(温抗体型AIHA)
  2.脾切除:
  (1)遗传性球形细胞增多症对脾切除效果最好,最有价值,它不用激素;治疗首先手术;他首选实验室用红细胞的脆性试验;
  注意:
  1.原位溶血:无效的红细胞生成。骨髓增生异常综合症和巨幼红细胞性贫血;
  2.血红蛋白电泳异常-----溶贫的珠蛋白异常,就是海洋性贫血;
  阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
  一.概述
  系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重。
  病因:细胞膜缺陷引起的血管内溶血;
  二.诊断
  1.注意有无黄疸、突发性腰背痛及剧烈腹痛史。
  2.是否有顽固性头痛,间歇性酱油色或洗肉水样尿病史。
  3.辅助检查:酸化血清溶血试验(Ham试验)、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血或尿含铁血黄素试验阳性即可诊断
  原位溶血
  溶血性贫血是由于红细胞的破坏过速、过多,超过造血补偿能力时所发生的一种贫血。根据溶血发生在主要场所的不同,可相对地分为:1.血管内溶血,2.血管外溶血。血管外溶血 即由单核-巨噬细胞系统,主要是脾脏破坏红细胞。如果幼红细胞,直接在骨髓内破坏,称为原位溶血或无效性红细胞生成,这也是一种血管外溶血,见于巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征等。
  所以只要提到原位溶血,就要想到巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征这两个病。

热心网友 时间:2022-07-05 23:21

有1/2可能为白化病携带者 因为这个男的肯定是Aa他妻子就算是 Aa 或者AA 生下来的孩子都有1/2的可能性是携带者 而1/4是患者仅限妻子是Aa 白化病是常隐

热心网友 时间:2022-07-06 00:56

白化病患者隐性遗传病,表型正常50%可能携带基因。

热心网友 时间:2022-07-06 02:47

男子Aa 他父亲aa 子女要看女性是AA还是Aa追问数值多少?

追答你是高中学生物的?
如果女性为AA则子女都没病 如果女性为Aa 则子女有25%有病

热心网友 时间:2022-07-06 04:55

25%左右 看母亲的基因
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