进行性肌营养不良为什么会出现肌无力,肌萎缩?

发布网友发布时间：2022-04-23 02:38

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热心网友时间：2023-06-23 05:49

进行性肌营养不良的发病与遗传基因的突变有关。表现为基因缺失、重复和突变，导致所编码的蛋白质不能生成或缺乏，从而引起临床上所见的肌肉萎缩、无力。其中假肥大型肌营养不良的研究最为深入，已经确定是由X染色体短臂上的基因缺失所致，该基因编码为一种细胞骨架蛋白，称为抗肌萎缩蛋白，分布在骨骼肌和心肌细胞膜上，起支架作用，可保护肌膜抵抗收缩时所产生的力量而不致受损。患儿因为该基因缺失，所以不能产生抗肌萎缩蛋白，肌膜不稳定，在收缩时损伤，所以出现肌肉的变性、坏死，导致肌肉萎缩、无力。

都说家族遗传的肌营养不良是不可治愈。不可治愈并不意味着不能治疗或没有治疗的价值，请不要曲解它！家族遗传基因是没办法改变，但是我们能改变就是症状。可以达到临床上的治愈

热心网友时间：2023-06-23 05:50

肌营养不良属中医“痿病”范畴。由于先天基因缺陷，引起细胞膜功能紊乱产生肌原纤维断裂、坏死而引起肌肉疾病。其临床表现为由肢体近端开始的两侧对称性的进行性加重的肌肉无力、萎缩和假性肥大，个别病例尚有心肌受累。临床上常分为假性肥大型、面肩肱型和肢带型，有明显的家族遗传性，儿童患者多见。
肌营养不良症是遗传性肌肉代谢异常，常见的病因学说如下：血管性原因，造成肌肉供血障碍所致;运动神经元功能异常;肌肉肌球蛋白异常;缺乏维生素E和硒等。肌肉表面膜的遗传性异常是本病的基础病变。

热心网友时间：2023-06-23 05:50

出现肌无力，