渐冻人是怎么回事什么病?应该怎么办?
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发布时间：2022-09-28 12:40
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热心网友
时间：2024-11-24 11:35
为什么会得渐冻症？
渐冻症，医学上称为肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS），是一种罕见病，会导致脑和脊髓中的某些神经细胞逐渐死亡。
目前渐冻症的病因尚不明确，研究人员仍不清楚是什么原因导致了运动神经元死亡。有5%~10%的渐冻症患者存在基因改变或者突变。目前有超过12种不同的基因突变，可能对运动神经元产生毒性作用。
环境因素也可能在渐冻症发病中起到一定作用。
导致渐冻症发病的危险因素有哪些？
已被证实跟渐冻症发生有关的危险因素有：
遗传。5%~10%的渐冻症有家族史。在大多数有家族史的渐冻症中，他们的子女更容易发生渐冻症。
年龄。渐冻症风险随着年龄增加而升高，在40~60岁人群中较常见。
性别。有研究显示，在65岁前，男性比女性更易发生渐冻症，但在70岁以后，男女发病风险无差异。
基因突变。
环境因素。一些证据表明，在工作场所或家中接触铅或其他毒性物质可能与渐冻症有关。
目前，运动神经元病仍是一种无法治愈的疾病。难道渐冻症就是无药可医吗？并不是，渐冻症虽然无法治愈，但有许多方法可以改善患者的生存治疗，延长生存期。
如何治疗渐冻症？
治疗方面，除使用延缓病情发展的药物外，对患者应给予包括营养管理、呼吸支持、心理治疗等在内的综合治疗。
延缓病情发展的药物——利鲁唑片
中华医学会神经病学会出台ALS诊断和治疗指南（ 2012年）中指出，万全力太（利鲁唑）是FDA唯一批准的用于治疗ALS的治疗药物。可明显延长ALS患者气管切开前的生存时间，还具有很好的耐受性。
如果确诊或者疑似运动神经元病应尽早服用利鲁唑，越早服用患者受益越大。服用一段时间后，—部分患者肌肉全身游走性跳动减少、吞咽困难可得到一定程度的改善。不过，具体用药还是建议咨询医生。
呼吸支持也很重要
患者要定期检查肺功能。注意患者呼吸肌无力的早期表现，尽早使用双水平正压通气无创呼吸机。当患者咳嗽无力时，应使用吸痰器或人工辅助咳嗽。当患者分泌物过多无法排出时，可以选择气管切开，用有
热心网友
时间：2024-11-24 11:36
肌萎缩侧索硬化的少部分病例为遗传所致，但大多数病例病因尚不明确。目前已知的可能与该病发生有关的危险因素有：遗传因素、生活方式（如吸烟）、毒物接触（如有机溶剂、杀虫剂、重金属元素暴露等）、职业（如过度体力劳动者）、低体质指数、头部外伤史、代谢性疾病、自身免疫功能异常、病毒感染及神经炎症反应等。
典型症状
肌无力与肌萎缩
肌萎缩侧索硬化的常见首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后出现手部小肌肉（如大、小鱼际肌，骨间肌等）萎缩，萎缩严重时，患者双手可呈鹰爪形。
随著疾病进展，肌肉无力、萎缩可累及前臂、上臂和肩胛带肌群，接下来发展至躯干和颈部，最后累及面部肌肉和咽喉部肌肉。
也有少数患者的肌萎缩和无力是从下肢或躯干肌开始的。
肌束颤动
患者受累部位肌肉常有明显肌束颤动，即俗称的“肉跳”、“肌肉跳动”。
延髓麻痹
一般发生在本病的晚期，也有少数病例可能为首发症状。
舌肌常先受累，表现为舌肌萎缩、束颤和伸舌无力。随后出现腭、咽、喉、咀嚼肌萎缩无力，致患者说话构音不清、吞咽困难、喝水呛咳、咀嚼无力。
肌萎缩侧索硬化仍是一种无法治愈的疾病，但有许多方法可以改善患者的生活质量、延缓疾病进展。
该病需早诊断、早治疗，及时给予神经保护和支持治疗。
著名的物理学家史蒂芬霍金，21岁时就得了这个病。
