常见的先天性溶血性贫血有哪些?

发布网友发布时间：2022-04-23 09:22

共1个回答

热心网友时间：2023-10-09 09:52

◆ 疾病知识,医学知识,临床知识,健康科普知识,为您疾病康复提供帮助临床常见的先天性溶血性贫血病因学分为红细胞酶缺乏、血红蛋白质或量异常及红细胞膜异常等。常见疾患如下： ( l ）红细胞酶缺乏① 葡萄糖一6 一磷酸脱氢酶缺乏症：遗传性红细胞葡萄糖一6 一磷酸脱氢酶（G 一6 一PD ）缺乏所致，可发生溶血性贫血，尤其当服用氧化性药物、发生感染时易引发溶血性贫血；② 丙酮酸激酶（PK ）缺乏症：这是一种常染色体隐性遗传病，纯合子患者的PK 活性显著低于正常（＜正常活性的25 % ) ，杂合子患者的PK 活性约为正常活性的50 % ，纯合子有溶血性贫血，而杂合子一般无临床表现。 ( 2 ）血红蛋白质或量的异常① 血红蛋白病：这是一组珠蛋白肤链分子结构异常性疾病，包括球蛋白的肤链中单个氨基酸的取代、多个氨基酸取代、氨基酸缺失、氨基酸插入、肤链延长、肤链融合等。血红蛋白病种类繁多，但其中部分无临床症状，称静止性异常血红蛋白。有临床意义的血红蛋白病包括镰状细胞综合征、不稳定血红蛋白、氧亲和力增高血红蛋白及血红蛋白M ；② 地中海贫血：此病为一组珠蛋白生成障碍性贫血，包括a 一地中海贫血、俘一地中海贫血、a 一地中海贫血、叩一地中海贫血、。哪一地中海贫血及遗传性胎儿血红蛋白持存综合征等。 ( 3 ）红细胞膜异常① 遗传性球形红细胞增多症：除有家族史外，外周血涂片中可见到失去正常双凹盘形而呈球形的红细胞。来源：浙江省医学会资料提供，版权所有,未经许可,不得转载