先天性溶血性贫血是怎么回事

发布网友发布时间：2022-04-23 09:22

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热心网友时间：2023-05-20 15:50

先天性溶血性贫血又称地中海性贫血，是一组遗传性疾病。其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常，这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低，寿命缩短，可以提前被人体的肝脾等破坏，导致贫血甚至发育等异常，这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。

热心网友时间：2023-05-20 15:51

溶血性贫血是指红细胞破坏加速，超过骨髓造血功能的代偿能力而发生的贫血。因为红细胞膜先天性异常所致的溶血性贫血，包括遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症等因为红细胞酶异常所致溶血性贫血，包括6—磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏、丙酮酸激酶缺乏等因为珠蛋白合成异常所致溶血性贫血，包括异常血红蛋白和海洋性贫血。这些溶血性贫血都是遗传性的，临床上较少见．

热心网友时间：2023-05-20 15:51

慢性先天性溶血长期相对无症状依赖于红细胞的破坏与骨髓红系造血增加之间形成的一种脆弱的平衡。一旦这种平衡被打破，血红蛋白浓度将出现迅速的、戏剧性的降低既溶血危象。最常见的溶血危象是骨髓红细胞暂时性的再生障碍。