脑白质稀疏怎么治疗~

发布网友发布时间：2022-04-23 07:44

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热心网友时间：2022-06-17 21:11

脑白质营养不良(leukodystrophy)是指遗传因素所致的中枢神经系统正常髓鞘生长受累的疾病。包括多种遗传病所引起的脑白质髓鞘异常，例如：溶酶体病（异染性脑白质营养不良－MLD等），过氧化物体病（肾上腺脑白质营养不良－ALD等），线粒体病（脑神经肌胃肠病－MNGIE等），髓鞘蛋白编码基因缺陷（Pelizaeus-Merzbacher病），氨基酸、有机酸病（PKU、丙酸血症等），以及其他不明原因的脑白质病（Alexander病等）。随着MRI技术在小儿神经临床的应用越来越多，脑白质病变的诊断明显增多。其中有些属于已知遗传或生化机制的脑白质病，属脑白质营养不良范畴；有些则属于未知病因的脑白质病，其中部分是遗传病，也属于脑白质营养不良，其遗传及生化基础尚待探讨；而另一些则由于免疫、炎症、环境等非遗传性获得性因素所致，属于脑白质脱髓鞘病变。近年由于医学分子生物的快速进展，一些既往较少认识的脑白质营养不良的基因已经定位克隆，其基因产物的性质已经明确。对这些疾病的临床生化诊断、产前诊断，携带者检出及遗传咨询等，在不少发达国家中均已可进行。临床相对常见的部分脑白质营养不良见表1。神经病理研究证实该组疾病多数属于髓鞘形成障碍疾病(dysmyelinating disease)但其中肾上腺脑白质营养不良兼有脱髓鞘病(demyelinating disease)特点：Canavan病则为髓鞘破坏(myelinolytic)疾病，海棉样变不只累及白质，也累及灰质。脑白质营养不良的临床表现以逐步进展为特点，早期症状往往易被忽视。原本正常的婴儿或儿童，可逐渐发生肌张力、姿势、运动、步态、语言、进食动作、视觉、记忆学习、行为思考能力等方面的改变。这些征候可逐渐加重，病情进展速度在小儿时期发病者较快。诊断主要依据：1.临床特点；2.阳性家族史；3.特异性生化检查；4.神经影像学检查。一些发达国家对小儿脑白质营养不良的临床生化与病理形态学诊断途径分几个层次进行：1.一线生化检查有CSF、皮质醇 ACTH实验；2.一线形态学检查有外周淋巴细胞(或脑活体组织)中沉积物；3.二线生化检查有血浆中极长链脂肪酸(VLCFA)，尿中硫脂，白细胞溶酶等；4.二线形态检查有皮肤、神经、肌肉或脑活体标本等；5.三线生化检查为分子遗传学方法。二、常见脑白质营养不良的诊断与治疗（一）异染性脑白质营养不良（metachromatic leukodystrophy，MLD） MLD又称为脑硫脂沉积病（sulfatidosis），常染色体隐性遗传，是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的髓鞘形成不良。由于编码溶酶体芳基硫酸脂酶A（arylsulfatase A，ASA）的基因MLD突变所引致，MLD位于22q13.33，其突变种类较多；大致可分为两组：I型突变的患者不能产生具有活力的ASA，其培养细胞中无ASA活性可测得；A型突变患者则可合成少量具有活力的ASA。患者的表型取决于其基因突变的种类：I型突变的纯合子或具2个不同I型突变者在临床上表现为晚期婴儿型；具有I型和A型突变各一者为青、少年型；而2个突变均为A型时，则呈现为成年型。少数本病患者，特别是青少年型的发病不是由于MLD突变所致，其ASA活力正常，这是由于患者缺少一种溶酶体蛋白，硫酸脑苷酯激活因子（SAP1）所造成的。这类患者亦称为"激活因子缺乏性异染性脑白质营养不良"。按起病年龄及临床征象， MLD可分为晚婴型、幼年型和成年型3型。
答案补充
　　　脑白质病是一种大脑的结构性改变以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束。其临床表现从注意力不集中、健忘和个性改变到痴呆、昏迷甚至死亡。　　防治　　多数脑白质病患者的病情可逆但有少部分是不可逆的。所以如果采取适当的预防措施患者的症状可明显改善。而脑白质病的治疗方法有一定的局限性目前也无统一的治疗方案因此预防非常重要。治疗大多采用大量糖皮质类固醇亦可用抗凝治疗。曾有6例因5-氟尿嘧啶化疗引起脑白质病的乳腺癌患者其中5例在出现症状早期经糖皮质类固醇治疗临床症状改善。此外临床证实这些患者的脑白质病出现与其年龄、性别、病理及乳腺癌分期无关。因此研究者认为5-氟尿嘧啶一旦诱发脑白质病应采取大剂量糖皮质激素治疗。对甲氨蝶呤毒性引起的脑白质病可采用甲酰四氢叶酸钙治疗。对于脑白质病特异性治疗的开展需要确定哪些抗肿瘤药物可致脑白质损伤以及化疗对脑白质损伤的部位如髓鞘、轴突、少突胶质细胞、星形胶质细胞以及脑白质脉管系统等。未来非特异性治疗包括诱导完好少突胶质细胞对脱髓鞘轴突重新进行修复形成新的髓鞘或行胚胎干细胞移植。后者可分化成有功能的成髓鞘的少突胶质细胞。
晓风☆醉月的感言
谢谢，经过重新诊断，片子没错，只是诊断有点不对，应该没问题。谢谢了

热心网友时间：2022-06-17 21:11

大脑白质疾病已经明确了许多不同的类型。大体上来说，就可以区分为脱髓鞘病类、髓鞘发育不良疾病类、线粒体脑病类和脑白质血循障碍所引起的疾病类等。 ①急性高血压脑病或孕妇的子痫：多有高血压病史，急性头痛、呕吐、视力障碍、抽风、精神症状。磁共振影像中多可见到大脑后半部出现异常信号。 ②大脑白质疏松症：慢性脑动脉硬化，进行性多灶性脑缺血-腔隙梗塞，病人可出现认知能力减退，磁共振片上可见皮层下广泛性地密度减低。 ③血液高凝集状态：可见于全身感染后弥漫性血管内凝血（DIC），血栓性血小板减少性紫癜等疾病。 ④血液中电解质异常：如低钠血症、高钙血症等。 ⑤颈动脉内膜剥脱手术后：病人有颈动脉手术史。 ⑥肾功能不全或肾衰竭：慢性肾病、水肿、血尿素氮增高，MRI同上。 ⑦结缔组织病：系统性红斑性狼疮、Wegener肉芽肿病、系统性硬化：血沉加快，血免疫球蛋白异常，各种免疫因子试验阳性,CT/ MRI见大脑后部白质病变。 ⑧急性间歇性卟啉症（AIP）：急性腹痛，呕吐，腹泻，四肢无力，尿色深，可伴发头痛、视力障碍、抽风、精神症状，MRI检查有白质病变。 ⑨药物中毒性脑病：见于环胞霉素、抗肿瘤药（如Tamoxifen）、免疫抑制药物、麻黄素过量等，CT或磁共振检查时也可出现脑白质损害。