脑白质髓鞘在发育过程中由于营养不良，缺乏这些必要的营养物质，就会造成脑白质髓鞘发育落后?

发布网友发布时间：2022-04-23 07:44

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热心网友时间：2023-10-08 15:25

*脑白质营养不良是脑白质营养不良最常见的类型。正是芳基硫酸酯酶A活性的缺乏导致脑硫脂在体内沉积，从而导致中枢神经系统，尤其是脑白质的广泛脱髓鞘。甲苯胺蓝染色可见颗粒状红*异染物质沉积于神经元、胶质细胞和巨噬细胞，散在于白质和周围神经。肝脏和肾脏都有外来染料沉积。这种疾病有三种类型:晚期婴儿型、青少年型和*型。其中以婴儿晚期型最为常见，其病程分为三个阶段。第一个时期从1岁到2岁开始。在出生时和婴儿早期，儿童发育正常。后来逐渐失去维持姿势、站立、坐着甚至抬头的能力，运动量少，肌肉张力低。第二阶段，精神发育迟滞进一步恶化。对环境的反应明显降低，语言消失，尖叫，卧床不起，四肢伸直，肌张力增高(僵硬)，面部肌肉运动少，面部表情僵硬，吞咽反射减弱，进食困难。第三阶段表现为外周反应少，频繁抽搐，严重的吸吮和吞咽障碍，最后完全痴呆。大多数在5岁前死于间歇*染，脑电图显示明显异常。青少年发病于4 ~ 15岁，*发病于16岁以后，病情进展缓慢，常伴有肢体感觉丧失，晚期出现精神和行为异常。这种病主要是对症治疗。采用从人尿中提取的芳基硫酸酯酶A进行治疗，取得了一定的疗效。因为这种病对孩子危害大，死亡率高，是一种遗传性疾病，所以在孕期要对有这种家族史的下一代羊水细胞进行芳基硫酸酯酶A活性测定，确诊后终止妊娠。

热心网友时间：2023-10-08 15:26

? ?脑白质髓鞘发育不良，是指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即脑白质脱髓鞘化。它主要包括多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑*髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。 ? ?脑白质对各种有害刺激的典型反应是髓鞘的变化，髓鞘的异常改变是脑白质病影像表现异常的基础，主要累及脑深部白质，脑室周围，其病理改变认为与脑室周围白质髓鞘含量降低，室管膜细胞丢失，侧脑室前角附近胶质增生，室管膜周围间隙细胞外液含量增加及轴突变少有关。