什么是再生障碍性贫血?病因及表现是什么?
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发布时间：2022-04-23 08:44
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时间：2022-06-18 12:51
再生障碍性贫血（AA，简称再障）是一组由于化学、物理、生物等因素引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞受损，外周血全血细胞减少为特征的疾病。临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。本病中医学称为“髓劳”。慢性再障属于“虚劳”、“血虚”、“血证”范畴。急性再障属于“急劳”、“热劳”等范畴。
【病因与发病机制】
1．病因约半数以上的患者找不到明确的病因。根据研究，与下列因素有关：
①化学因素。包括各类可以引起骨髓抑制的药物（氯霉素、合霉素及抗肿瘤药、磺胺类）和工业用化学物品（苯）。
②物理因素。如X线、镭、放射性核素。
③生物因素。包括病毒性肝炎、各种严重感染等。
2．发病机制目前尚没有完全阐明。大量的临床及实验研究表明，可能与下列因素有关：
①造血干（祖）细胞内在的缺陷；
②异常免疫反应损伤造血干（祖）
细胞；
③造血微环境支持功能缺陷；
④遗传倾向等。
传统学说认为，在一定遗传背景下，本病作为一组后天暴露于某些致病因子后获得的异质性“综合征”，可能通过三种机制发病：原发、继发性造血干（祖）细胞，（“种子”）缺陷、造血微环境（“土壤”）及免疫（“虫子”）异常。近年多数学者又认为，T细胞功能异常亢进通过细胞毒性T细胞直接杀伤和（或）淋巴因子介导的造血干细胞过度凋亡，引起的骨髓功能衰竭是本病的主要发病机制。
【临床表现】主要临床表现为贫血、出血或感染。根据症状发生急缓、贫血的严重程度可分为重型再障及慢性再障。
1．重型再生障碍性贫血（SAA）往往起病急，进展迅速。贫血进行性加重，伴明显的乏力、头晕及心悸等。出血部位广泛，皮肤、肺感染多见，严重者可发生败血症，病情险恶，一般常用的对症治疗不易奏效。
2．非重型再障（NSAA）起病及进展较为缓慢。贫血往往是首发和主要表现。出血较轻，以皮肤、黏膜为主。除妇女有子宫出血外，很少有内脏出血。感染以呼吸道多见，合并严重感染者少。
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