上额窦骨化纤维瘤
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发布时间：2022-04-22 11:50
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时间：2023-07-30 20:11
鼻窦骨化纤维瘤是一种少见的发生于上颌骨、额骨、筛骨、蝶骨的良性肿瘤。发病原因不明，可能与外伤及发育异常有关，但一般认为是骨组织起源的良性新生物[1,2]。鼻窦骨化纤维瘤组织学上属于良性肿瘤，但临床上则具有侵袭性，肿瘤常常侵犯到眼眶、颅底及颅内，引起眼部及颅脑症状。早期手术切除肿瘤是唯一肯定有效的治疗方法。手术进路的选择较多，一般依据病变范围而定[3，4]。但如何选择切除病变彻底、负损伤小、并发症少的术式，则是临床上比较难于决定的。近年来，临床上鼻窦骨化纤维瘤的病例逐渐增多，本研究回顾我院治疗的35例患者，探讨鼻窦骨化纤维瘤手术进路的选择，分析各种手术的特点和方法。
临床资料和方法
一般资料：我院1994年8月~2001年7月共治疗鼻窦骨化纤维瘤患者35例，全部病例均有组织病理学证实。男23例，女12例。年龄2~45岁，平均17.1岁。年龄分布为：0~9岁10例，10~19岁14例，20~29岁4例，30~39岁5例，40岁以上2例。20岁以下占68.6%（24/35）。
临床表现：眼球突出17例，鼻塞17例，头痛6例，视力下降5例，鼻出血4例，颌面部肿胀4例，嗅觉减退、斜视、视野缺失各1例。从出现症状到来医院就诊间隔时间为：6个月以下11例，6个月~1年10例，1年以上24例，其中有1例病史达26年。
影像检查：所有患者常规行鼻窦CT检查，12例患者为进一步明确肿瘤与颈内动脉、视神经的关系而行MRI检查。31例患者病变累及筛窦28例、蝶窦15例、上颌窦8例、额窦5例、下鼻甲1例，向周围侵犯眶内23例、前颅窝13例、鞍区6例、翼腭窝1例。有16例肿瘤包绕了视神经，5例包绕颈内动脉。
手术方法：手术均在气管插管加控制性低血压全麻下进行。手术方式包括鼻内镜下手术、冠状切口颅骨切开手术、鼻侧切开手术、Caldwell-Luc进路手术以及冠状切口颅骨切开联合鼻内镜下手术、冠状切口颅骨切开联合鼻侧切开手术。
鼻内镜下手术22例。肿瘤彻底切除8例，部分切除14例。彻底切除的8例中，病变局限于鼻窦或鼻腔的6例，侵犯眶纸板的2例（连同眶纸板一起切除）。部分切除的14例中，病变至少侵犯眶内、前颅窝和鞍区中的一个部位。2例在影像导航辅助下手术。术中出血100~2200ml，平均700ml。
鼻侧切开手术6例，另有2例为鼻内镜术后复发的病例，共8例。彻底切除6例，1例局限于鼻窦，5例侵犯眶，1例侵犯翼腭窝。部分切除2例，均有视神经的侵犯。术中出血150~2000ml，平均900ml。
冠状切口颅骨切开手术5例，另有2例为鼻内镜及鼻侧切开术后复发的病例，共7例。彻底切除3例，3例均有眶内的侵犯，2例侵犯前颅窝，1例侵犯鞍区。部分切除4例，3例侵犯视神经，3例侵犯颈内动脉。7例患者有3例联合鼻内镜下手术，1例联合鼻侧切开手术，这4例除有前颅窝侵犯外，均有广泛的鼻窦病变。术中出血200~3500ml，平均1500ml。
Caldwell-Luc进路手术2例，均为部分切除。病变主要为于上颌窦，1例侵犯眶尖视神经，1例为避免破坏面容而部分切除。术中出血100~2200ml，平均700ml。
特殊病例：男，13岁。病变主要位于筛窦，侵犯筛板及眶壁。1996年3月18日在鼻内镜下行肿瘤部分切除术。术后半月复发，肿瘤占据筛窦和大部分鼻腔，再次行鼻内镜手术。术后半月肿瘤又迅速复发，第三次行鼻内镜手术。术后行局部放疗。
结果
35例患者随访29例，失访6例。随访时间1~8年，平均3.5年。结果13例无复发，11例带瘤生存，5例复发后再次手术。
鼻内镜下手术的22例，随访18例，失访4例。彻底切除的7例无复发，1例失访。部分切除的7例带瘤生存，4例复发，3例失访。复发的4例中，1例行冠状切口肿瘤部分切除术，2例行鼻侧切开肿瘤彻底切除术，1例为特殊病例，放疗后随访6年无复发无恶变。
鼻侧切开手术的6例，随访5例，失访1例。彻底切除的3例无复发，1例失访。部分切除的1例带瘤生存，1例复发，行冠状切口肿瘤彻底切除术。
冠状切口颅骨切开手术的5例，3例无复发，2例带瘤生存。
Caldwell-Luc进路手术的2例，1例带瘤生存，1例失访。
讨论
鼻窦骨化纤维瘤临床上较少见，发病多在少儿及青少年时期，20~40岁也有发病，40岁以上少见[1]。本文20岁以下占68.6%，40岁以上仅2例，男：女约2：1。临床表现以眼球突出和鼻塞为多见，与其它鼻窦肿瘤相比无明显特异性。诊断依靠鼻窦CT和组织病理学。
鼻窦骨化纤维瘤CT有其独特的表现：肿物为边界清楚的圆形或椭圆形高密度影，壁厚而不均匀，有钙化和骨化，瘤内有致密骨样间隔及低密度囊变区。鼻窦CT作为常规检查手段，一方面协助诊断，另一方面明确病变范围制定手术方案。
外科进路的选择主要依据肿瘤原发部位及侵犯的范围。Caldwell-Luc进路可以彻底切除局限于上颌窦的病变，而对病变涉及颅底、眶内甚至筛蝶窦等部位时则不易切除。鼻侧切开手术以往是主要的治疗手段[1]，它适合于筛窦、蝶窦、上颌窦、额窦以及眶内、翼腭窝的病变，对小部分颅底受侵的病变也可切除。但鼻侧切开手术会遗留面部较大的瘢痕，影响容貌，对颅内的病变也不易切除。冠状切口颅骨切开手术适合于病变侵犯颅底、颅内、眶内等部位的病例，手术视野大，便于彻底切除和整块取出肿瘤，不易损伤视神经和硬脑膜，并发症少，且面部无切口瘢痕[5]。对于肿瘤同时广泛波及鼻窦的病例，则可以联合鼻内镜下手术或鼻侧切开手术。鼻内镜下手术适应证包括：病变局限于筛窦、蝶窦、小部分上颌窦、小部分眶内壁的病例，可以彻底切除；对鼻侧切开手术或冠状切口颅骨切开手术也不能彻底切除的病变则适合鼻内镜下部分切除；对面容要求高，又不适合进行冠状切口颅骨切开大手术的病例。鼻内镜下手术的优点是操作简单，手术时间短，恢复快，面部不留瘢痕，术后容易复查，早期发现疾病的复发并及时处理。鼻内镜下手术的缺点是不容易完整地取出肿瘤，常需分次分块切除，容易造成病变的残留。影像导航辅助下鼻内镜手术则可以帮助术者识别重要的解剖结构，指导部位深在、不易观察的肿瘤切除。对侵犯视神经、颈内动脉、海绵窦的病变，不管那种手术方法均不易彻底切除，盲目切除会引起严重并发症，为了保证手术的安全，只能进行部分切除，随着患者的成熟，病变生长渐趋缓慢，其疗效是稳定的，本研究有11例患者带瘤生存，其肿瘤生长较慢，对患者生活无明显影响。对术后复发的病例，尽可能再次手术彻底切除。
外科进路的选择除了依据病变范围外，还要考虑器官结构功能的保护、美容、手术的难易程度以及术者的经验和习惯。
鼻窦骨化纤维瘤一般不主张放疗，但本文特殊病例1先后三次手术，每次手术后约半个月肿瘤即复发，最后行局部放疗，病变得到了控制，随访6年无复发无恶变，需要进一步追踪随访。
