发布网友 发布时间:2022-06-29 13:12
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热心网友 时间:2023-10-12 07:03
简介 先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞并可导致淤胆性肝硬化 先天性胆道闭锁而最终发生肝功能衰竭的疾患,是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一,也是小儿肝移植中最常见的适应征。其发生率在东南亚国家为1 -9000,高于欧美国家的1:12-15000[1,2]。后者约有10%的患儿合并有其他器官先天性疾患如多脾症、器官转位、心血管缺陷和门静脉十二指肠前位等。至今明确的病因,有一些假说如:胚胎期发生异常、原始胆管重塑过程异常、病毒感染或其他的肝脏炎性反应。但上述的假说都无法获得普遍认同。 编辑本段病理 在病理上,肉眼可见肝外胆管壁部分呈炎性增厚,管腔 先天性胆道闭锁阻塞不通,部分可消失仅残留一纤维样胆管痕迹。5%的病例可出现囊性结构,内衬粘膜,可含胆汁,但囊壁薄,与未扩张的肝内胆管连接不通畅。在出生后这一疾病通常进行性加重。这可以由葛西氏手术愈早开愈容易好的胆管得到证明。根据肝外胆管官腔的阻塞程度,临床病理上分为3型:1型(约5%),阻塞发生在胆总管,胆囊内含胆汁;2型(约3%),阻塞部位在肝总管,胆囊不含胆汁但近端胆管腔内含胆汁;3型(90%以上),肝门部胆管阻塞,近端肝管腔内无胆汁。 编辑本段病因 在病因方面有诸多学说如先天性发育不良学说、血运障碍学说、病毒学说炎症学说、胰胆管连接畸形学说、胆汁酸代谢异常学说免疫学说等等。病因是一元论,还是多元论至今尚无定论。 早年认为胆道闭锁的发生类似十二指肠闭锁的病因胆道系的发育过程,亦经过充实期、空泡期和贯通期三个阶段胚胎在第5~10周时如果发育紊乱或停顿,即可形成胆道闭锁畸形。可是 先天性胆道闭锁从现实观察有许多不符之处,首先在大量流产儿和早产儿的解剖中,从未发现有胆道闭锁其次,常见的先天发育异常,如食管闭锁、*闭锁等多伴有其它畸形,而胆道闭锁恒为一种孤立的病变,很少伴发其他畸形罕有伴同胰管闭锁是明显的对比。黄疸的延迟发病和完全性胆汁郁积的渐进性征象(大便从正常色泽变为灰白色),就此怀疑胆道闭锁不是一种先天发育畸形而是在出生前后不久出现的一种疾病。 近年发现:①第一次排出的胎粪常是正常色泽,提示早期的胆道是通畅的;个别病例在出现灰白色粪便之前,大便的正常颜色可以持续2个月或更长时间肝门区域的肝内胆管亦是开放的,以上现象提示管腔闭塞过程是在出生之后发生和进展的。②特发性新生儿胆汁郁积的组织学特征具有多核巨细胞性变。有的病例曾作多次肝脏活组织检查,先为新生儿肝炎后发展为胆道闭锁,尤其在早期(2~3个月前)作活检者。③从肝外胆道闭锁病例所取得的残存胆管组织作病理检查往往发现有炎性病变,或在直视或镜下可见到中心部萎陷的管道结构或腺样结构含有 先天性胆道闭锁细小而开放的管腔。因此认为胆道闭锁是由于传染性、血管性或化学性等因素,单一或合并影响在宫内胎儿的肝胆系统由于炎性病变大的胆管发生管腔闭塞、硬化或部分消失,病变可进展至出生之后由于不同的病期长短和肝内病变的严重程度,肝外胆管可全部、部分或一段闭塞此概念是新生儿肝炎与胆道闭锁属于同一范畴是一种新生儿梗阻性胆道疾病,可能与遗传、环境和其它因素有关因而,胆道闭锁与新生儿肝炎两者的鉴别非常困难,且可以同时存在或者先为肝巨细胞性变而发展为胆道闭锁。原发病变最可能是乙型肝炎,它的抗原可在血液中持续存在数年之久因此母亲可为慢性携带者,可经胎盘传给胎儿,或胎儿吸入母血而传染在病毒感染之后,肝脏发生巨细胞性变,胆管上皮损坏导致管腔闭塞,炎症也可产生胆管周围纤维性变和进行性胆道闭锁。 编辑本段分型 Landing将新生儿肝炎综合征和胆道闭锁统称为婴儿阻塞性胆管病。根据病变累及部位分为4型:①当病变仅累及肝脏时为新生儿肝炎:②若炎症累及肝外胆道而成狭窄但未完全阻塞者,即所谓胆道发育不良,有时这种病变可能逐渐好转管腔增大,胆道恢复通畅。有时炎症继续发展 先天性胆道闭锁导致胆道完全阻塞成为胆道闭锁;③若阻塞在肝管或胆囊及胆总管的远端则为"可治型"胆道闭锁;④若肝外胆管严重受累,上皮完全损坏,全部结构发生纤维化胆管完全消失,仅有散在残存粘膜者是"不可治型"胆道闭锁。认为这种原因造成的胆道闭锁占有80%病例而纯属胆道先天性发育异常引起的胆道闭锁仅有10%。先天原因造成者常伴有其它先天性畸形。 胆道分段 一般将胆道闭锁分为肝内和肝外两型。肝内型者可见到小肝管排列不整齐、狭窄或闭锁。肝外型者为任何部位肝管或胆总管狭窄闭锁或完全缺如。胆囊纤维化呈皱缩花生状物,内有少许无色或白色粘液胆囊可缺如,偶尔也有正常胆囊存在。 Koop将胆道畸形分为三型:①胆道发育中断;②胆道发育不良;③胆道闭锁此种分类对指导临床,明确手术指征和估计预后,有一定的实用意义 (一)胆道发育中断 肝外胆管在某一部位盲闭不与十二指肠相通。盲闭的部位在肝管上段,则肝管下段和胆总管均缺如;也有肝管胆囊和胆总管上段均完整,盲闭部位在胆总管,仅其下段缺如以上两种仅占5~10%病例。由于肝外胆管为一盲袋,内含胆汁说明与肝内胆管相通,因此可以施行肝外胆管与肠道吻合术。 (二)胆道发育不良 炎症累及肝外胆道使胆管上皮破坏,发生纤维性变,管腔发生狭窄但未完全闭塞。有时这种 肝十二指肠韧带 病变可能逐渐好转,管腔增大恢复通畅。有时炎症继续发展,使整个胆道系统完全阻塞近年主张施行肝门肠管吻合术治疗这种病变。如果仔细解剖肝十二指肠韧带,并追踪至肝门区可在此纤维结缔组织内发现有腔隙狭小的微细胆管,直径约1~2mm的发育不良胆管。 (三)胆道闭锁 肝外胆管严重受累胆管上皮完全损坏,全部结构发生纤维化,胆道完全消失在肝十二指肠韧带及肝门区均无肉眼可见的腔隙管道,组织切片偶尔可见少 先天性胆道闭锁量粘膜组织。此种病例是真正的胆道闭锁。 肝脏病变:肝脏病损与病期成正比在晚期病例有显著的胆汁性肝硬变、肝肿大、质硬呈暗绿色,表面有结节。肝穿刺组织在镜检下主要表现为肝内胆小管增生,管内多为胆栓,门脉区积存大量纤维组织肝细胞及毛细胆管内郁积胆汁,也可见到一些巨细胞性变,但不及新生儿肝炎为多后者胆小管增生和胆栓均相对地少见。 胆道闭锁的合并畸形比其它先天性外科疾病的发生率为低各家报告相差较大,在7~32%之间,主要是血管系统(下腔静脉缺如十二指肠前门静脉、异常的肝动脉)、消化道(肠旋转不良)腹腔内脏转位等。 编辑本段临床表现 胆道闭锁的典型病例婴儿为足月产,在生后1~2周时往往被家长和医生视作正常婴儿,大多数并无异常,粪便色泽正常,黄疸一般在生后2~3周逐渐显露,有些病例的黄 先天性胆道闭锁疸出现于生后最初几天当时误诊为生理性黄疸。粪便变成棕黄、淡黄米色,以后成为无胆汁的陶土样灰白色。但在病程较晚期时偶可略现淡*,这是因胆色素在血液和其它器官内浓度增高而少量胆色素经肠粘膜进入肠腔掺入粪便所致。尿色较深将尿布染成*。黄疸出现后,通常不消退且日益加深,皮肤变成金*甚至褐色,可因搔痒而有抓痕有时可出现脂瘤性纤维瘤,但不常见。个别病例可发生杵状指或伴有紫绀。肝脏肿大,质地坚硬脾脏在早期很少扪及,如在最初几周内扪及肿大的脾脏,可能是肝内原因随着疾病的发展而产生门静脉高压症。 在疾病初期婴儿全身情况尚属良好,但有不同程度的营养不良,身长和体重不足时常母亲叙述婴儿显得兴奋和不安,此兴奋状况可能与血清胆汁酸增加有关。疾病后期可出现各种脂溶性维生素缺乏现象维生素D缺乏可伴发佝偻病串珠和阔大的骨骺。由于血液动力学状况的改变,部分动静脉短路和周围血管阻力降低在心前区和肺野可听到高排心脏杂音。 编辑本段并发症 起初病婴吃奶正常精神尚好,以后则随肝硬化一系列症状的 先天性胆道闭锁出现而出现食欲差,及出血倾向维生素A、D、EK缺乏症状、易感染、低血浆蛋白性水肿腹水等。未治的婴儿,1周岁前或因食道静脉曲张大出血死亡,或因肝昏迷或脓毒血症而夭折。 术后并发症常威胁生命最常见为术后胆管炎,发生率在50%,甚至高达100%其发病机理最可能是上行*染,但败血症很少见。在发作时肝组织培养亦很少得到细菌生长有些学者认为这是肝门吻合的结果,阻塞了肝门淋巴外流,致使容易感染而发生肝内胆管炎不幸的是每次发作加重肝脏损害,因而加速胆汁性肝硬化的进程。术后第1年较易发生以后逐渐减少,每年4~5次至2~3次。应用氨基糖甙类抗生素10~14天可退热,胆流恢复,常在第1年内预防性联用抗生素和利胆药另一重要并发症是吻合部位的纤维组织增生,结果胆汁停止,再次手术恢复胆汁流通的希望是25%此外,肝内纤维化继续发展,结果是肝硬化有些病例进展为门脉高压、脾机能亢进和食管静脉曲张。 编辑本段五问五答 什么是先天性胆道闭锁? 肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育,胆囊也可发生闭锁或发育不良。 什么原因引起先天性胆道闭锁? 病因不明。一般认为与宫内病毒感染,肝内肝小管炎症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关。肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育,胆 先天性胆道闭锁囊也可发生闭锁或发育不良。 先天性胆道闭锁有什么症状? 常在生后1~3周出现黄疸,持续不退,并进行性加重。胎粪可呈墨绿色,但生后不久即排灰白色便。严重病例由于肠粘膜上皮细胞可渗出胆红素,而使灰白色粪便外表染成浅*。肝脏进行性肿大,逐渐变硬。多数有脾肿大,晚期发生腹水。早期病儿食欲尚可,营养状况大都尚好;晚期由于脂肪及脂溶性维生素吸收障碍,体质逐渐虚弱,可发维生素A、D、K缺乏而引起干眼病、佝偻病及出血倾向。 先天性胆道闭锁需要做哪些检查? 实验室检查,血清结合胆红素及碱性磷酸酶持续增高。早期肝功能正常,晚期有异常改变。尿胆红素阳性,尿胆元阴性。有条件可做核素99m锝—IDA(乙酰苯胺亚胺二醋酸)显像,静注示踪剂6小时内,肠道不出现放射性浓集,支持本病诊断。 如何治疗? 先天性胆道闭锁应争取在生后3个月内进行手术治疗。目前手术成功率最高的是肝门空肠吻合术。但手术的可能性及效果视畸形类型而异,肝内梗阻者手术困难。 编辑本段检查 现有的实验方法较多但特异性均差。胆道闭锁时,血清总胆红素增高一分钟胆红素的比例亦相应增高。碱性磷酸酶的异常高值对诊断有参考价值。Υ-谷氨酰转酶 高峰值高于300IU/L呈持续性高水平或迅速增高状态。5′核苷酸酶在胆管增生越显著时水平越高,测定值>25IU/L红细胞过氧化氢溶血试验方法较为复杂,若溶血在80%以上者则属阳性。甲胎蛋白高峰值低于40μg/ml其他常规肝功能检查的结果均无鉴别意义。 实验室检查 先天性胆道闭锁 对于黄疸的发病过程粪便的色泽变化、腹部的理学检查,应作追迹观察进行综合分析。目前认为下列检查有一定的诊断价值。 (一)血清胆红素的动态观察 每周测定血清胆红素如胆红素量曲线随病程趋向下降,则可能是肝炎;若持续上升,提示为胆道闭锁但重型肝炎并伴有肝外胆道阻塞时,亦可表现为持续上升,此时则鉴别困难 (二)超声显象检查 若未见胆囊或见有小胆囊(1.5cm以下)则疑为胆道闭锁。若见有正常胆囊存在,则支持肝炎如能看出肝内胆管的分布形态,则更能帮助诊断。 (三)99mTc-diethyl iminodiacetic acid(DIDA)排泄试验 近年已取代131碘标记玫瑰红排泄试验有较高的肝细胞提取率(48%~56%),优于其他物品。可诊断由于结构异常所致的胆道部分性梗阻如胆总管囊肿或肝外胆管 胆道造影 狭窄,发生完全梗阻时,则扫描不见肠道显影可作为重症肝内胆汁郁 先天性胆道闭锁积的鉴别。在胆道闭锁早期时,肝细胞功能良好5分钟显现肝影,但以后未见胆道显影,甚至24小时后亦未见肠道显影当新生儿肝炎时,虽然肝细胞功能较差,但肝外胆道通畅因而肠道显影。 (四)脂蛋白-X(Lp-x)定量测定 脂蛋白-X是一种低密度脂蛋白在胆道梗阻时升高。据研究所有胆道闭锁病例均显升高,且在日龄很小时已呈阳性新生儿肝炎病例早期呈阴性,但随日龄增长也可转为阳性。若出生已超过4周而Lp-X阴性可除外胆道闭锁;如>500mg/dl,则胆道闭锁可能性大。亦可服用消胆胺4g/天共2~3周,比较用药前后的指标,如含量下降则支持新生儿肝炎综合征的诊断若继续上升则有胆道闭锁可能。 (五)胆汁酸定量测定 最近应用于血纸片血清总胆汁酸定量法胆道闭锁时血清总胆汁酸为107~294μmol/L,一般认为达100μmol/L都属郁胆,同年龄无黄疸对照组仅为5~33μmol/L平均为18μmol/L,故有诊断价值。尿内胆汁酸亦为早期筛选手段胆道闭锁时尿总胆汁酸平均为19.93±7.53μmol/L,而对照组为1.60±0.16μmol/L,较正常儿大10倍 肝穿刺 (六)胆道造影检查 ERCP已应用于早期鉴别诊断造影发现胆道闭锁有以下情况:①仅胰管显影;②有时可发现胰胆管合流异常,胰管与胆管均能显影,但肝内胆管不显影提示肝内型闭锁。新生儿肝炎综合征有下列征象:①胰胆管均显影正常;②胆总管显影,但较细 (七)肝穿刺病理组织学检查 一般主张作肝穿刺活检或经皮肝穿刺造影及活检。新生儿肝炎的特征是小叶结构排列不整齐、肝细胞坏死巨细胞性变和门脉炎症。胆道闭锁的主 先天性胆道闭锁热心网友 时间:2023-10-12 07:04
指导意见:乳腺增生是慢性乳腺疾病,而且乳房又是人体特殊的部位,吃药药效很难到达,只能起到暂时缓解疼痛的症状,对肿块难以起作用,建议内外兼治(可内服逍遥丸、乳癖消+外用中药乳腺安康),平时也可多吃高蛋白、*生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜,不吃陈旧变质或刺激性的东四,少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品,主食粗细粮搭配,以保证营养平衡。对病情还有任何疑问,可以在线咨询我。