大前庭管水管扩张是什么原因造成的

发布网友 发布时间：2022-06-10 16:34

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热心网友 时间：2024-07-02 00:23

大前庭管水管扩张是常染色体隐性遗传疾病，父母双方必须是SLC26A4(PDS)基因突变的携带者其四分之一的子女才会得病。所以在单子女家庭多表现为散发病例，而在多子女家庭有时可以见到两个以上的家庭成员患病，现代的基因诊断技术可以在95%左右的中国*前庭水管患者中发现PDS基因突变。

大前庭水管患者出生后其听力可以从完全正常到极重度听力下降，大部分患者有较好的残余听力，故针对此类患者，如何保存残余听力对于保持患者的语言发育能力和学习能力非常重要。大前庭患者由于其特殊的解剖结构特点，对头部碰撞极不耐受，所以要避免一切可能造成头部外伤或颅内压升高的运动和行为，如骑自行车、举重、对抗性体育项目。因为感冒也经常造成大前庭水管患者的听力下降，故对于患病的孩子，防治感冒也非常的重要。

热心网友 时间：2024-07-02 00:24

大前庭导水管综合征，是比较常见的耳聋疾病，多是双耳患病。1978年被正式命名为一种先天性遗传性疾病，与常染色体隐性遗传有关，除前庭导水管扩大外，也可合并其它的内耳畸形。主要表现为先天性耳聋（出生时就有听力下降），大多表现为婴幼儿期波动*音神经性耳聋和眩晕， 常常是在感冒和外伤之后出现听力下降，随后听力又会慢慢有所恢复，但反复出现听力下降后，最终会出现听力逐渐丧失，表现为极重度耳聋了。这是大前庭导水管综合征耳聋发生发展的基本规律，到目前为止尚无除人工助听技术以外的其它可以逆转的方法。

热心网友 时间：2024-07-02 00:24

大前庭导水管扩大是一种先天性疾病，与常染色体隐性疾病有关，前辈没有并不代表后辈也不会有。
这个病现在还是比较多的。大部分都是怀孕时胚胎发育不良导致的。有的是基因突变造成的。我接触过很多这样的孩子，生下来听力筛查不过，有的听力筛查正常。但后来发现孩子容易摔倒，平衡能力比一般孩子差。这种病通过CT可以确诊，多半会有听力下降或波动。

热心网友 时间：2024-07-02 00:25

大前庭是怎么引起的

热心网友 时间：2024-07-02 00:26

大前庭导水管综合征又称先天性前庭水管扩大，是一种常染色体隐性遗传病，家庭中多为单个个体发病。本病除了前庭导水管扩大外，并不合并其他内耳畸形。
病人一般在2岁左右发病，感冒和外伤常常是其发病的诱因，主要表现为听力波动性的下降，即听力下降后又会慢慢的恢复，然后又会再次下降，经过几次下降后，听力会完全消失，形成极重度耳聋。少数患者会表现出突发性的耳聋，也有的会有发作性的眩晕伴随波动性的听力下降。
本病目前还没有有效的治疗方法，助听器和人工耳蜗植入是患儿改善听力的唯一手段，有残余听力的可佩戴助听器，而听力损失极为严重，助听器达不到有效补偿者，或渐进性听力下降的应考虑人工耳蜗植入。