.痉挛性斜颈的病理机制及临床表现?

发布网友 发布时间：2023-02-21 23:09

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热心网友 时间：2024-12-05 14:24

一、痉挛性斜颈的确切病理机制尚未明确，可能与以下几方面相关：
　　1)遗传因素：部分*肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步，在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中，颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属，有常染色体显性遗传的证据，伴外显率降低。
　　有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现，一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。
　　2)外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。
　　3)前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
　　4)其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。
二、
痉挛性斜颈的临床表现多种多样，多数起病缓慢，少数骤然起病，颈部的浅深肌肉均可受累，而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一样，但以胸锁乳突肌，斜方肌及头颈夹肌的收缩最容易表现出来，根据颈部肌肉受累的范围及受累的程度主次不同，临床表现可分为四种：
　　一、旋转型
　　表现为头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转。
　　二、后仰型
　　头向背部作痉挛或阵挛性后仰，颏，面仰天，颈椎呈弓状前突。
　　三、前屈型
　　头向*作痉挛或阵挛性前屈。
　　四、侧挛型
　　痉挛性斜颈是一种锥体外系运动障碍，是一种独立的器质性疾病。然而精神因素如焦虑、反应性抑郁症等对此病的症状轻重起着一定的调整作用，情绪的冲动甚至是此病加速发展的一个因素，对患者产生多方面的危害。所以治疗痉挛性斜颈刻不容缓，做到早预防，早发现，早治疗。

热心网友 时间：2024-12-05 14:25

一、病因：
1.遗传因素：部分*肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步，在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中，颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属，有常染色体显性遗传的证据，伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现，一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。
2.外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。
3.前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
4.其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经动的中枢整合功能发生障碍。
二、发病机制：
痉挛性斜颈是运动障碍性疾病的一种，只累及区域性肌肉，而且是成年起病的肌张力障碍，病理改变至今不明。仅有少数痉挛性斜颈可在其基底节区发现有一明确的痫灶。Tarlov报道1例后仰型斜颈，出现双侧壳核及未定带有腔隙形成;1例痉挛性斜颈和舞蹈样手足徐动症病人出现双侧尾状核和苍白球区域内的神经节细胞丢失。也有一些学者报道痉挛性斜颈没有结构性改变。

热心网友 时间：2024-12-05 14:25

1、痉挛性斜颈表现为旋转型
这种类型的患者头部经常会绕着身体向一侧，发生痉挛性或者阵挛性的旋转。按照患者头部与纵轴的倾斜角度，可以分为后仰旋转、水平旋转、前屈旋转三种类型的痉挛性斜颈。
2、痉挛性斜颈表现为后仰型
这种类型的患者两边的斜方肌及颈夹肌，会同时收缩导致头部向后过伸，而引发痉挛或者是阵挛性的后仰。因此，脊椎会呈现出弓状前突的症状，经常会面部朝天，对颈部的损害十分严重。
3、痉挛性斜颈表现为前屈型
这种类型的患者两边的胸锁乳突肌，会同时收缩导致头部向前屈曲，经常表现为痉挛性或者是阵挛性的前屈，患者的头部活动*比较明显。
上述就是痉挛性斜颈的三个症状，因为每个人都有自己的特殊性，所以痉挛性斜颈在每个人身上表现出的症状也会不同。但是每一种类型的痉挛性斜颈给身体带来的伤害，都是非同小可的，如果长时间患有此病，会因为头部的经常性异常活动，导致肌肉的不同程度的萎缩。所以在日常生活中，要注意颈部的健康护理，不可以保持一种姿势进行长时间的高强度工作。