视网膜细胞瘤,冰蝴蝶
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发布时间：2023-03-05 08:28
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时间：2023-05-04 11:48
视网膜肿瘤
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视网膜母细胞瘤
视网膜母细胞瘤是婴幼儿时期最常见的眼部恶性肿瘤，占15岁以下儿童恶性肿瘤的3%。无种族.地域及性别的差异。视网膜母细胞瘤的发病率随年龄的增长而迅速降低，89%的视网膜母细胞瘤发生在3岁以前。在无家族史的患者中，单眼患者平均诊断年龄为生后25个月，双眼患者的平均诊断年龄为10-15个月。在有家族史的患者中，诊断年龄明显提前，于生后3个月---9个月出现两个高峰。也有出生后即被发现及成年后才发现的患者，但很少见。
临床表现：根据视网膜母细胞瘤的发展过程，可分为四期：眼内生长期.青光眼期.眼外期及远处转移期。但由于肿瘤的部位.生长速度及分化程度的不同，也不一定按这四步的顺序发展。生长在视乳头及巩膜导水管附近的肿瘤，早期即可侵犯视神经向颅内及或眶内蔓延，并不经过青光眼期，直接进入眼外期。
早期肿瘤可发生在视网膜的任何部位，位于周边部，则可很长时间没有任何症状.体征，直到肿瘤发展到后极部，瞳孔区出现黄白色反光〈“猫眼样反光” 〉或因视力丧失出现斜视时方才引起注意而就诊。如发生在后极部，很早就可出现瞳孔区异常反光。肿瘤分两种方式生长：
1.内生型：眼底检查见肿瘤呈白色圆形或椭圆形隆起结节，表面有新生血管或出血。
2.外生型：眼底可见视网膜散在白色境界不清的增厚病灶，常伴有视网膜脱离。此种诊断较为困难。当肿瘤较小.位于周边部时，可以保留相当好的*视力；当肿瘤蔓延至黄斑部或发生视网膜脱离时则视力下降或丧失。当肿瘤体积不断增大，引起眼内压增高，发生继发青光眼。出现眼球充血，角膜水肿，患儿哭闹不安。时间稍长，患儿眼球壁扩张，导致大眼球及大角膜。肿瘤穿破巩膜或角膜突出于睑裂，或沿视神经及巩膜导水管向眶内蔓延而使眼球向前突出，为眼外期。肿瘤可进一步沿视神经侵入颅内，或经淋巴管转移至局部淋巴结，或经血行全身转移，最后导致死亡。
视网膜母细胞瘤患者中25%--30%双眼发病，双眼发病时间可相隔2个月---10年。故所有的患者均应散瞳检查眼底。
特殊临床表现
1．三侧性视网膜母细胞瘤：双眼病例有时同时伴发松果体瘤或蝶鞍区原发性视网膜母细胞瘤，这些肿瘤组织学上与视网膜母细胞瘤类似。一旦发生预后不佳。
2．视网膜母细胞瘤自发消退 ：约有1%---2%的视网膜母细胞瘤在发展过程中发生自发消退或向良性转化。可能与免疫有关，自发消退可以使全部肿瘤停止生长，发生坏死及炎症反应，最终发生眼球萎缩。也可是同一个眼球的部分肿瘤发生萎缩，而其他肿瘤仍继续生长。
3．视网膜细胞瘤：有一部分患者发生肿瘤的良性转化，即形成“视网膜细胞瘤”有60%的患者有家族史或为双眼患者。临床常无自觉症状，多在查体时发现。眼底表现为非进行性透明包块或环形隆起，常伴有钙化和色素紊乱。
4．第二恶性肿瘤：包括成骨肉瘤.纤维肉瘤.横纹肌肉瘤.恶性黑色素瘤.神经母细胞瘤.肾母细胞瘤.软骨肉瘤.血管肉瘤.白血病.平滑肌肉瘤.腺癌.燕麦细胞癌.甲状腺癌及皮肤恶性肿瘤等。其中成骨肉瘤最为多见。
肿瘤的转归
1． 种植
2． 脉络膜侵犯
3． 视神经侵犯
4． 全身转移
治疗方法
1． 手术治疗〈眼球摘除术〉
2． 放射治疗〈包括外部射线放疗及巩膜浅层敷贴放疗〉
3． 冷冻治疗
4． 光凝治疗
5． 化学治疗
6． 经瞳孔温热疗法
7． 中医中药治疗
二. 视网膜的其他肿瘤
视网膜血管瘤
视网膜血管瘤来源于视网膜血管性组织的肿瘤及肿瘤样病变，有三类：视网膜毛细血管瘤.视网膜海绵状血管瘤及视网膜蔓状血管瘤。
1.视网膜毛细血管瘤：
视网膜毛细血管瘤可以是孤立.散发.非遗传型，也可以为常染色体显性遗传。可能也是一种肿瘤抑制基因。本病常见于10~30岁的青少年，约30~50%为双眼发病。每一只眼可为单发病灶，也可为多发。
临床表现：早期，肿瘤体积小，未侵犯黄斑部，可以没有任何症状。随着血管瘤逐渐增大，黄斑区出现渗出.水肿，导致视力下降。眼底检查可见肿瘤位于眼底周边部，单发或多发，为暗红色球形包块，有数根粗大迂曲的血管供应，检眼镜下有时很难区分供养动脉与回流静脉。有时可能先出现肿瘤包块，无粗大血管，数年后才发生血管变粗。随时间推移，肿瘤周围出现大量渗出，黄斑部可出现星芒状硬渗或伴小出血。渗漏逐渐增多，形成渗出性视网膜脱离，网膜下可出现胆固醇结晶。有时，肿瘤表面形成灰白色不透明组织覆盖，遮挡肿瘤影响眼底检查。
治疗：
a.治疗方式的选择依肿瘤的大小.部位及肿瘤表面是否有纤维化的不同而有所变化。直径〈1.5mm的肿瘤可以观察；直径〈4.5mm.隆起度〈1mm的肿瘤氩激光光凝；更大的肿瘤可以行巩膜外冷凝治疗。
b. 中医中药辨证治疗：
2.网膜海绵状血管瘤：
视网膜海绵状血管瘤是一种较为少见的视网膜血管先天性畸形，常伴有皮肤及中枢神经系统的海绵状血管瘤。多为单眼发病，平均发病年龄23岁。
临床表现：多数患者无明显的自觉症状，少数患者感视物模糊。眼底检查可见多数薄壁囊状呈葡萄串样排列的血管瘤，位于视网膜内层。肿瘤血管腔中充满暗红色血液，有时可见血浆与血细胞分层现象。有些肿瘤表面可有灰白色胶质组织覆盖，视网膜血管组织正常，视网膜下无渗出物。
治疗：因本病系先天性视网膜血管畸形，并不像真正的肿瘤一样生长，所以一般不需特殊治疗。
3.视网膜蔓状血管瘤：
视网膜蔓状血管瘤是一种先天性视网膜动静脉的直接吻合，使动静脉均极度扩张.迂曲，形成血管瘤样畸形。如同时伴有同侧眼眶.面部及中枢神经系统的动静脉直接吻合，称为Myburn---Mason综合征。本病多见于青年，多为单眼发病。
临床表现：大多数患者无明显的自觉症状，少部分患者眼底病变范围非常广泛，则有明显的视力下降。眼 底表现为视网膜动静脉极度迂曲.扩张，有的甚至卷曲.盘旋呈蚯蚓状。动静脉有直接的吻合枝，因二者管径均明显增粗，不易区分。眼底无球形包块，无出血及渗出。如同时合并眼眶内动静脉直接吻合，可引起搏动性突眼，听诊可闻及收缩期杂音。
治疗因本病不发展，无需治疗。
三.视网膜星形细胞瘤
视网膜星形细胞瘤可以单独发生于视网膜组织，也可以作为Bourneville病（结节性硬化）是一种累积多个器官的肿瘤综合征，正常人群中的患病率约为1：10000，其中1/3有家族史，2/3为散发。无性别.种族方面的差异。发病年龄常在6岁以前。其主要表现为双眼多发性视网膜星形细胞瘤.皮肤皮脂腺瘤样损害.脑部星形细胞瘤.智力低下.癫痫及其他内脏器官的囊肿或肿瘤。其临床表现差异很大，有很多病人只有其中的部分表现。
结节性硬化的典型眼部表现为视网膜星形细胞瘤，起源于视网膜神经纤维层，后极部多见。小的肿瘤表现为视网膜斑片状半透明扁平病损，大的肿瘤则为灰白色不透明的肿物，实质性隆起，分叶状，其中常有钙化斑。
此肿瘤生长缓慢，目前主要为对症处理。部分患者因内脏或脑部肿瘤或癫痫持续状态而死亡。
四. 视网膜色素上皮腺瘤
视网膜色素上皮腺瘤系起源于视网膜色素上皮的良性肿瘤，较罕见，主要发生于成年人。
临床表现：视网膜色素上皮起源的腺瘤通常呈小管状排列，易于向玻璃体侧生长，很少向脉络膜基质侧生长。瘤细胞呈圆形.椭圆形.立方形，胞浆丰富，核圆形或椭圆形，无明显异型及核*象。本病应与脉络膜黑色素瘤相鉴别。
五. 视网膜转移性肿瘤
视网膜转移性肿瘤远比葡萄膜转移瘤为少见，临床报道很少。其中近一半来源于皮肤黑色素瘤，其余则来源于其他的转移性癌肿。
治疗：
a.以眼球摘除为主，亦有行肿瘤局部摘除术。
b.中医中药辨证治疗.
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