黑棘皮病是什么?怎么治疗?
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发布时间：2022-04-23 17:54
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时间：2023-10-11 22:06
黑棘皮病诊断要点：
1.皮损好发于颈部、腋部、外生殖器、腹股沟、肛周、脐窝、乳晕及面部等处。
2.主要损害为患处皮肤灰褐色或黑色，增厚、粗糙呈疣状和小乳头状，触之似天鹅绒状。临床因病因不同病情各异。
3.恶性型 中老年发病，皮损严重，色深，广泛，有掌跖角化，消瘦，常伴内脏恶性肿瘤，见图13、14。
4.良性型 (1)真性良性黑棘皮病 与遗传有关，幼年发病，皮损轻而限局，青春期后可缓解;(2)假性黑棘皮病 多伴肥胖，皮损限于皱褶处，体重恢复正常后皮损可消退。另外，某些综合征，及服用菸酸、皮质类固醇激素等药物亦可发生此病，但皮损较轻，停药后可消退。
5.组织病理示表皮角化亢进，乳头瘤样增生，基层色素增加。
黑棘皮病治疗要点：
首先对因治疗，积极治疗肿瘤、内分泌疾患等原发病，肥胖者降低体重，停用可疑药物。局部外用鱼肝油软膏、维甲酸霜、氢醌霜等制剂。
黑棘皮病重要病理改变
a 真皮乳头向上突起呈手指状，两个乳头间凹陷，表皮呈轻中度棘层肥厚，并充满角化物质。
b 在乳头顶部及乳头突起侧面的表皮常变薄。
黑棘皮病一般病理改变
a 轻、中度角化过度及乳头瘤样增生。
b 表皮突通常发育不佳。
c 基底层色素轻度或无增多。
d 通常无角化不全，但累及粘膜部位可有上皮增生及角化不全。
e 很少有假角质囊肿。
f 部分病例可见到粘蛋白沉积。
g 轻度血管周淋巴细胞、浆细胞浸润，偶可见到中性粒细胞。
病理鉴别诊断
表皮痣：角化过度及棘层肥厚较之显著，并有明显表皮突延长，表皮萎缩不常见。
脂溢性角化病：常有假角质囊肿，角化不全。
黑棘皮病临床特点
a 可发生于任何年龄，中年以后发病者约50%合并肿瘤。
b 病因不明，可能与遗传、内分泌、药物、肿瘤等因素有关。
c 多发生于皮肤皱褶部位，如颈、腋窝、、腹股沟、乳头下脐窝等处。
d灰棕色或黑色色素沉着，表面干燥、粗糙，逐渐增厚成细小乳头，如绒毛状，亦可进展成疣状或疣状赘生物，天鹅绒状改变为其特征皮损。
e 可累及粘膜，常有甲板损害。
f 可分为恶性型、真性良性型、假性型、综合征型及药物型等五种类型。
恶性型黑棘皮病并发恶性肿瘤，最常见的为腹部恶性肿瘤。
真性良性型可发生于新生儿、儿童或青年，损害为单侧且较轻。
假性黑棘皮病好发于*黑皮肤肥胖者。
综合症型为一些综合症中的皮损表现，如Bloom综合症，Crouzon综合症等。
药物型可发生于任何年龄，停药后皮损可逐渐消退，
恶性黑棘皮病皮损广泛的患者，尚可累及粘膜，口腔粘膜呈较细的皱摺，似天鹅绒状。
