肝门静脉海绵变性
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发布时间:2022-04-30 00:18
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时间:2022-06-27 01:23
门静脉海绵样变(CTPV)是指肝门部或肝内门静脉分支慢性、部分性或完全性阻塞后,导致门静脉血流受阻,引起门静脉压力增高。为减轻门静脉高压,在门静脉周围形成侧支循环或阻塞后的再通。患者可反复呕血和柏油便,伴有轻到中度的脾大、脾功能亢进,患者肝功能正常,很少出现腹腔积液、黄疸及肝性脑病。偶尔海绵样变性侧支血管可压迫胆总管,引起阻塞性黄疸。
英文名称
cavernous transformation of the portal vein
就诊科室
内科
多发群体
儿童多属原发性,*属继发
常见病因
肝门部及其分支部门静脉管腔的缺失,结构先天发育异常,狭窄或闭锁等
常见症状
原发无任何不适,继发有反复呕血和柏油便等症状
病因 听语音
门静脉海绵样变根据病因可分为原发性和继发性。
儿童CTPV多属原发性,主要是肝门部及其分支部门静脉管腔的缺失,结构先天发育异常,狭窄或闭锁所致。目前认为下列情况可以导致儿童CTPV:①门静脉先天畸形,在静脉导管闭塞后出现肠系膜-肝静脉之间的静脉丛异常增生,以代替闭塞的门静脉。②CTPV本身就是一种门静脉的血管瘤。③门静脉血栓的结局,新生儿的败血症、脐部感染及腹腔感染。炎症病变累及门静脉系统,最终导致门静脉闭塞和门静脉周围侧支静脉形成。
*门静脉海绵样变多属继发性,其特点是原有正常的门静脉系统的管腔结构,由于门静脉炎、肝门周围纤维组织炎、血栓形成、凝血疾病(红细胞计数增多)、肿瘤侵犯、胰腺炎等导致门静脉血流受阻、血液淤滞或血流量增加,压力增高,为减轻压力,门静脉周围建立侧支循环再通。门静脉增宽呈实性改变,门静脉周围见细小迂曲的血管。已报道患者大多伴有肝硬化、肝癌。
临床表现 听语音
无门静脉高压时,原发性CTPV患者可无任何不适。继发性CTPV患者主要是原发病的表现,主要表现为门静脉高压和继发的食管胃底静脉曲张破裂和(或)伴有门静脉高压性胃病,患者可反复呕血和柏油便,伴有轻到中度的脾大、脾功能亢进,此类病人的肝功能正常,故很少出现腹腔积液、黄疸及肝性脑病。偶尔海绵样变性侧支血管可压迫胆总管,引起阻塞性黄疸。