卟啉病是一种什么病?要具体的症状和治疗方法!

发布网友发布时间：2022-04-27 07:20

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热心网友时间：2022-06-28 10:35

卟啉病（porphyrin）是由於血紅素生物合成途徑中的酶缺乏引起的一組疾病. 早期卟啉前體ALA,PBG升高的卟啉病,可損害神經,出現多種症狀,如腹痛,肌無力,後者可發展為肌麻痺.推測神經症狀的發病機制有過多血紅素中間產物在神經系統作用,或神經系統缺乏血紅素合成.但ALA和其他血紅素代謝產物未證明有神經毒性,病人神經組織未發現有血紅素缺乏.確切發病機制還不清楚. 發作時症狀可持續數小時，數天或數周或更長，是由於對神經系統作用，皮膚不受影響。腹痛最常見，其嚴重程度可被誤診為急腹症。其他腹部症狀包括噁心，嘔吐，便秘和腹瀉。麻痺性腸梗阻可引起腹脹。腹部症狀是由於對內臟神經的作用。同樣膀胱亦可受累，可見有尿瀦留，尿失禁，排尿困難和尿頻。因為沒有炎症，故腹部壓痛和反跳痛不明顯，體溫正常或略高。因此，體征不如症狀明顯。心動過速，高血壓，出汗，煩躁不安常見。這可能是由於作用於植物神經系統及兒茶酚胺釋放入血過多所致。運動神經病變常見，尤其是長期發作或病情嚴重時，表明運動神經軸突受到損傷。肌肉無力常始於肩部和手臂，可涉及到任何運動神經元，包括顱神經。可出現嚴重麻痺，呼吸功能不全，死亡少見。可出現震顫和癲癇。其他中樞神經系統症狀包括精神障礙，如易激動，幻覺。由於下丘腦的病變，不適當ADH分泌可導致水瀦留和低鈉血症，可引起癲癇。在幾天內病情可好轉，但嚴重肌無力可持續數月或數年，特別是延誤診治時。高血壓可持續存在，可能與腎臟受損有關。慢性肝臟異常常見，存在無法解釋的肝細胞癌發病率升高。卟啉病可根據特異酶缺乏來準確分類.其他根據臨床特徵來分類,有臨床實用性但互相有重疊交叉.急性卟啉病引起神經症狀,往往是間歇性的；皮膚卟啉病引起皮膚光敏感.急性間歇性卟啉病,ALA脫水酶缺乏卟啉病,遺傳性糞卟啉病和肝卟啉病組成急性卟啉病.遲發性皮膚卟啉病,遺傳性糞卟啉病,肝卟啉病,紅細胞生成性原卟啉病,先天性紅細胞生成性卟啉病和肝紅細胞生成性卟啉病組成皮膚卟啉病.肝性卟啉病,過多的血紅素前體主要來自肝臟；紅細胞生成性卟啉病,過多的血紅素前體主要來自骨髓. 中醫認為，卟啉病的腹痛原因早期多與氣鬱有關，進一步發展由氣及血，可由出血、瘀血引起劇烈腹痛，後期因氣血耗傷而出現氣血虧虛之象。 [中醫對卟啉病的病因病機是怎樣認識的？] (1)肝氣鬱結卟啉病的發病與情志關係頗大。中醫認為，肝為將軍之官，性動而主疏洩。若情志抑鬱或急躁暴怒皆能傷肝，肝失調達，疏洩不利，氣阻絡痺。由於氣機阻滯，腹氣不通，不通則痛，因而出現腹痛。 (2)瘀血停著氣鬱日久，血流不暢，逐漸積滯而成瘀血，阻塞脈絡而發生腹痛，亦即蓄血證。這種腹痛的特點是「每痛有處不行移者是也」。卟啉病在婦女中的發病率較高，產後多見，與瘀血有關。《婦*全良方》說：「產後小腹作痛，由惡露凝結，或外寒相搏，若久而不散，必成血瘀而脈不調。」 (3)濕熱蘊結部分卟啉病患者除有腹痛外還同時出現黃疸，這與濕熱有關。濕熱產生的原因可分為感受濕熱外邪和飲食不節兩個方面。濕熱之邪，入侵人體內阻中焦，郁而不達，使脾胃運化失常，濕熱交蒸於肝膽，致使肝失疏洩，膽汁外溢，浸漬於肌膚，下注膀胱，使身目小便俱黃。飲食不潔，酗酒過度，或饑飽無常，皆能傷脾敗胃，以致運化功能失常，濕濁內生。不正常的卟啉代謝產物當屬濁邪之列，濕邪郁而化熱，濕熱熏蒸於肝膽，膽汁不循常道，浸染肌膚而發黃。 (4)氣血虧虛卟啉病日久不愈，耗傷氣血而致氣血兩虛，則又可進一步加重腹痛。這類腹痛在古籍裡也有記載，如《景岳全書》說：「氣血虛寒，不能營養心脾者，最多心腹痛證，然必以積勞積損及憂思不遂者，乃有此病，或心脾肝腎，氣血本虛，而偶犯寒氣及飲食不調者，亦有此證。」再如《諸病源候論》說：「虛勞者，髒氣不足，復為風邪所乘，邪正相干，冷熱搏擊，故心腹俱痛。」

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