肾上腺肿瘤的肾上腺髓质肿瘤
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发布时间：2022-04-28 10:48
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时间：2023-09-29 05:03
肾上腺髓质在肾上腺的中间部位，仅占肾上腺的10%左右。髓质细胞的形态不一，由于在用含铬的液体处理髓质细胞时，发现这些细胞中的颗粒可着色，故称其为嗜铬细胞。
嗜铬细胞瘤多为良性，约占90%。故其形状或小于枇杷，或大如哈密瓜。一般如柑大小，呈扁圆略带扇形，切面为深黄或棕色。有分叶结构，瘤细胞呈不规则多角形，或小或大，胞骨多核并含有多数嗜铬盐染色颗粒，尤以疑为恶性者色深而暗，可供参考。
肾上腺髓质。交感神经末梢和中枢神经系统都能以来自血液的铬氨酸为原料合成多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素，此三者统称为儿茶酚胺。在交感神经系统和中枢神经都由神经细胞合成儿茶酚按后，传递到神经末梢释放。肾上腺髓质内的多巴胺属于中间产物，须在多巴胺β—强化酶的作用下转变为去甲肾上腺素，进一步转为肾上腺素，此两者可直接释放入血液循环。嗜铬细胞发生肿瘤时，瘤体内因此储有大量的肾上腺素和去甲肾上腺素。在平时不易被病人自己和或别人察觉，可是一旦遇到某种刺激，瘤体释放出相当量的儿茶酚胺，病人就会突然血压升高、心律紊乱，遇到爆发性的打击，甚至是致命的打击。
症状
本病以20～40岁青壮年患者居多，男与女之比几乎相等。其主要症状为高血压喝基础代谢的改变：高血压可为阵发性，也可为持续性，或持续性高血压阵发性加剧。持续性者平时常有头晕、头痛、胸闷、胸痛、心跳心慌、视觉模糊、精神紧张、焦虑、怕热等。阵发性者突然剧烈头痛、心悸胸闷，面色苍白、大汗淋漓、呼吸急促，患者有濒死的感觉。此时若测血压可达40.OkPa（200～300㎜Hg)，约半小时左右后可能自行缓解。恢复后，一如常人。以后遇到某种刺激再次发作。逐渐发作次数更频，间隔期缩短，情况也渐重。发作刺激未必很强烈，有在漱口刷牙时或梦中发作惊醒、大汗，有濒死感者。也有肿瘤巨大、血压高而从无发作症状的，或无肿块、未发作，因治其他病手术中死亡的。所以有此种症状的病人应及早检查、诊治。
诊断
据文献统计报告凡有典型发作症状、腹部肿块、高血压、糖尿病、基础代谢增高等五者之二者，应疑有嗜铬细胞瘤的存在，五者居三则高度怀疑，居四则可确诊无疑。其中以能发现肿块最为重要，如肿瘤很小，且位于肾上腺外，则必须从定性。定位两方面着手进行检查。定性方面，测定尿去甲肾上腺素及肾上腺素、尿3-甲氧基-4-羟基扁桃酸(VMA)值。其正常值为8～165微克/24时。血浆结合状态的儿茶酚胺测定，在静息卧位抽血测定血浆儿茶酚胺之值如明显升高，结合临床即可确诊。如多巴胺值升高，常表面肿瘤为恶性。其准确性优于测血游离状态的儿茶酚胺值。定位方面：一般采用B超、CT、MRI即可确诊肾上腺肿瘤、增生、出血、髓质脂肪瘤等，如缺乏此设备，腹膜后注气造影仍可采用对肾上腺外的小嗜铬细胞瘤定位可能仍有困难，可采用下腔静脉导致管分段抽血检测血浆儿茶酚胺值或腹主动脉造影寻找线索，如有条件，采用放射性核素碘苄胍（131I MIBG)示踪扫描行γ照相则更有特效。
治疗
嗜铬细胞瘤宜行手术切除，因其多为良性肿瘤，绝大多数术后效果良好。但手术和麻醉的危险性较大，尤其是大的肿瘤，血管丰富，又紧贴周围大血管，容易出血；肿瘤内含大量儿茶酚胺，容易被挤压释放入血，引起患者血压剧升和心跳骤停。20世纪70年代酚苄明、心得安问世以后，术前属患者服用，准备2～4周阻滞了肾上腺能受体，减免了术中患者血压、心律的波动，提高了手术安全性，但还是要求充分做好术前准备和术后护理，术中轻柔操作，才能保证手术的顺利*完成。
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时间：2023-09-29 05:03
肾上腺髓质在肾上腺的中间部位，仅占肾上腺的10%左右。髓质细胞的形态不一，由于在用含铬的液体处理髓质细胞时，发现这些细胞中的颗粒可着色，故称其为嗜铬细胞。
嗜铬细胞瘤多为良性，约占90%。故其形状或小于枇杷，或大如哈密瓜。一般如柑大小，呈扁圆略带扇形，切面为深黄或棕色。有分叶结构，瘤细胞呈不规则多角形，或小或大，胞骨多核并含有多数嗜铬盐染色颗粒，尤以疑为恶性者色深而暗，可供参考。
肾上腺髓质。交感神经末梢和中枢神经系统都能以来自血液的铬氨酸为原料合成多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素，此三者统称为儿茶酚胺。在交感神经系统和中枢神经都由神经细胞合成儿茶酚按后，传递到神经末梢释放。肾上腺髓质内的多巴胺属于中间产物，须在多巴胺β—强化酶的作用下转变为去甲肾上腺素，进一步转为肾上腺素，此两者可直接释放入血液循环。嗜铬细胞发生肿瘤时，瘤体内因此储有大量的肾上腺素和去甲肾上腺素。在平时不易被病人自己和或别人察觉，可是一旦遇到某种刺激，瘤体释放出相当量的儿茶酚胺，病人就会突然血压升高、心律紊乱，遇到爆发性的打击，甚至是致命的打击。
症状
本病以20～40岁青壮年患者居多，男与女之比几乎相等。其主要症状为高血压喝基础代谢的改变：高血压可为阵发性，也可为持续性，或持续性高血压阵发性加剧。持续性者平时常有头晕、头痛、胸闷、胸痛、心跳心慌、视觉模糊、精神紧张、焦虑、怕热等。阵发性者突然剧烈头痛、心悸胸闷，面色苍白、大汗淋漓、呼吸急促，患者有濒死的感觉。此时若测血压可达40.OkPa（200～300㎜Hg)，约半小时左右后可能自行缓解。恢复后，一如常人。以后遇到某种刺激再次发作。逐渐发作次数更频，间隔期缩短，情况也渐重。发作刺激未必很强烈，有在漱口刷牙时或梦中发作惊醒、大汗，有濒死感者。也有肿瘤巨大、血压高而从无发作症状的，或无肿块、未发作，因治其他病手术中死亡的。所以有此种症状的病人应及早检查、诊治。
诊断
据文献统计报告凡有典型发作症状、腹部肿块、高血压、糖尿病、基础代谢增高等五者之二者，应疑有嗜铬细胞瘤的存在，五者居三则高度怀疑，居四则可确诊无疑。其中以能发现肿块最为重要，如肿瘤很小，且位于肾上腺外，则必须从定性。定位两方面着手进行检查。定性方面，测定尿去甲肾上腺素及肾上腺素、尿3-甲氧基-4-羟基扁桃酸(VMA)值。其正常值为8～165微克/24时。血浆结合状态的儿茶酚胺测定，在静息卧位抽血测定血浆儿茶酚胺之值如明显升高，结合临床即可确诊。如多巴胺值升高，常表面肿瘤为恶性。其准确性优于测血游离状态的儿茶酚胺值。定位方面：一般采用B超、CT、MRI即可确诊肾上腺肿瘤、增生、出血、髓质脂肪瘤等，如缺乏此设备，腹膜后注气造影仍可采用对肾上腺外的小嗜铬细胞瘤定位可能仍有困难，可采用下腔静脉导致管分段抽血检测血浆儿茶酚胺值或腹主动脉造影寻找线索，如有条件，采用放射性核素碘苄胍（131I MIBG)示踪扫描行γ照相则更有特效。
治疗
嗜铬细胞瘤宜行手术切除，因其多为良性肿瘤，绝大多数术后效果良好。但手术和麻醉的危险性较大，尤其是大的肿瘤，血管丰富，又紧贴周围大血管，容易出血；肿瘤内含大量儿茶酚胺，容易被挤压释放入血，引起患者血压剧升和心跳骤停。20世纪70年代酚苄明、心得安问世以后，术前属患者服用，准备2～4周阻滞了肾上腺能受体，减免了术中患者血压、心律的波动，提高了手术安全性，但还是要求充分做好术前准备和术后护理，术中轻柔操作，才能保证手术的顺利*完成。
